Hva er metemoglobinemi?

Methemoglobinemia eller Met hb er en sjelden blodsykdom som kan være forårsaket av en arvelig eller medfødt tilstand, eksponering for giftstoffer, spesielt nitrater, eller dehydrering, spesielt hos spedbarn. I denne tilstanden, methemoglobin, er en form for hemoglobin til stede i for stor mengde. Denne spesielle typen hemoglobin kan ikke bære eller binde oksygen, noe som betyr at antall røde blodlegemer som inneholder oksygen reduseres. Dårlig tilførsel av oksygenbærende røde blodlegemer forårsaker anemi, og kan være katastrofalt for organene, og når metemoglobin er tilstede i store mengder, kan organer begynne å mislykkes. Dermed kan metemoglobinemi være dødelig og forårsake total hjertesvikt når den forblir ubehandlet.

Vanligvis blir metemoglobinemi lagt merke til før organsvikt, spesielt hos lettkledde mennesker. Det vil forårsake cyanose, tydelig blå hud. Mennesker som har denne lidelsen ser ikke bare litt blå ut, men ofte veldig blå. Andre symptomer inkluderer endringer i mental status, forvirring, kortpustethet, svimmelhet og hodepine. Fortsatt oppbygging av metemoglobin kan føre til tap av bevissthet, koma og til slutt død. Diagnostikk kan bekreftes ved å sjekke tilstedeværelsen av metemoglobin i blodet, som bør være mindre enn 1%. Høyere mengder bekrefter metemoglobinemi. Videre ser blod fra arterier brunt ut i stedet for knallrødt.

Tilstanden er behandlingsbar, og kan trenge å trekkes tilbake hos personer som har medfødt eller arvet metemoglobinemi ved å prøve å redusere metemoglobin slik at jernmolekylene igjen vil føre oksygen. Dette oppnås normalt gjennom intravenøse drypp av stoffet metylenblått. Når behandlingen skrider frem, begynner huden å bli rosa og kroppens viktigste organer er bedre oksygenrike.

Mens metemoglobinemi kan arves, er forekomsten av arv lav. I stedet manifesteres sykdommen normalt etter alvorlig dehydrering eller eksponering for giftstoffer. I en episode fra 2007 av spin-off-showet av Grey's Anatomy , Private Practice , utviklet flere søstre tilstanden etter lang eksponering for nitratgjødsel. Dette er faktisk et perfekt eksempel på hvordan visse giftstoffer kan skape tilstanden.

Spedbarn, spesielt de som er under seks måneder gamle, er også veldig sårbare for metemoglobinemi hvis de får sykdommer som resulterer i dehydrering. Små barn er spesielt utsatt for dehydrering fra diaré eller oppkast fordi kroppsvekten deres er så lav. I motsetning til voksne, kan de bli dehydrert i løpet av noen timer etter at de blir syke, noe som raskt kan skape overflødig nivå av metemoglobin. Dette er grunnen til at det er ekstremt viktig å behandle små barn med alvorlig diaré eller oppkast umiddelbart, spesielt hvis tilstanden ikke løser seg i løpet av få timer, og barnet ikke tåler eller holder nede væske.