Hva er Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, som kan oversettes til alvorlig muskelsvakhet, er en autoimmun tilstand som får kroppens frivillige muskler gradvis til å svekkes. Oftest påvirkes musklene i ansiktet, slik som de som styrer øyelokkers bevegelse, snakker og tygger. Disse musklene kan vise ufrivillig bevegelse eller tørrhet, eller kan gjøre det vanskelig å snakke eller svelge.

Myasthenia gravis er ikke arvet, selv om det har vært noen tilfeller der det er mer enn ett berørt medlem av en familie. Ankomsten er vanligst hos kvinner under 40 år, og menn over 60 år. Tilstanden er først og fremst relatert til thymuskjertelen, som unormalt utskiller immunceller som kan angripe kroppens nervetransmissionssignaler og kutte dem av eller forvrenge dem.

Symptomene går fra muskelsvakhet i ansiktet til svakhet i ekstremitetene, noe som kan påvirke bevegelsesområdet. Svakhet vises ofte mest under aktivitet. Det mest alvorlige aspektet av myasthenia gravis er dens evne til å forårsake en myastenisk krise. Under en krise blir musklene som støtter pusten for svake, og de som gjennomgår en krise krever vanligvis nødetater og / eller sykehusinnleggelse for å gi pustehjelp, for eksempel med ventilatorer.

Metoder for å diagnostisere myasthenia gravis er ikke perfekte, og noen med tilstanden kan vente flere år før de får en positiv diagnose. Siden disse symptomene ikke unnlater å bli lagt merke til, vil en lege vanligvis begynne med å ta en fullstendig sykehistorie. Fysisk undersøkelse kan omfatte pasienten som viser evnen til å gripe gjenstander eller bevege visse muskler. Noen ganger kan blodprøver oppdage tilstedeværelsen av unormale immunceller.

To andre tester som muligens kan utføres er enkeltfiberelektromografi (EMG), og en edrofoniumtest. EMG tester enkeltstrenger av muskler med elektriske pulser for å identifisere eventuell skade på nevral overføring til muskler. En edrophonium-test bruker intravenøs administrering av edrophonium for å midlertidig blokkere handlingene til immunceller. Under testen, når symptomene på myasthenia gravis bedres, kan dette betraktes som en positiv test.

Når diagnosen er diagnostisert, er det flere behandlinger for myasthenia gravis. I noen tilfeller administreres medisiner som blokkerer immunrespons, spesielt de autoimmune celler som produseres i tymusen. Disse inkluderer daglige doser av medisiner som neostigmin. Noen ganger brukes steroider som prednison for å forbedre muskelstyrken, selv om disse steroidene kan ha ekstreme bivirkninger.

Når det er mulig, fjerner thymuskjertelen en kirurgisk prosedyre som kalles en tymektomi. Dette er den desidert mest effektive behandlingen mot myasthenia gravis, hvor 70% av pasientene har fullstendig symptomepremie. Siden dette alternativet ikke fullstendig eliminerer sykdommen hos noen, håper fortsatt forskning fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke å finne både bedre behandlinger og til slutt en kur. Foreløpig, med nåværende behandling, kan mange med myasthenia gravis forventes å leve et sunt og normalt liv.