Hva er Myelodysplasia?

Begrepet "myelodysplasia" brukes for å referere til to forskjellige medisinske problemer. Den første er en familie med tilstander kjent som myelodysplastiske syndromer som er preget av utilstrekkelig produksjon av blodceller i benmargen. Det andre er spina bifida, en medfødt anomali hvor ryggraden og ryggmargen ikke dannes riktig. Når folk snakker om “myelodysplasi”, tenker de vanligvis på forhold som innebærer lav blodcelleproduksjon.

Myelodysplasia kan angi i alle aldre. I noen tilfeller er det knyttet til genetiske lidelser som hindrer blodcelleproduksjoner, mens det i andre tilfeller er assosiert med miljøeksponeringer som eksponering for stråling. Pasienter kan også utvikle denne tilstanden uten noen kjent årsak. Personer som har blitt utsatt for giftstoffer og stråling har økt risiko for å utvikle myelodysplasi blant andre helseproblemer. Personer med en historie med slik eksponering bør sørge for at det er notert i deres diagrammer fordi dette kan ha innvirkning på medisinsk behandling.

Pasienter med myelodysplasi utvikler symptomer som tretthet, mottakelighet for infeksjoner, anemi og blekhet. Over tid kan tilstanden utvikle seg til akutt myelogen leukemi hos noen pasienter. Det er en rekke forskjellige myelodysplastiske syndromer som er knyttet til forskjellige symptomer og kan innebære forskjellige tilnærminger til behandling. Diagnostikk krever en rekke tester for å utelukke andre forhold som forårsaker lignende forhold.

Å kurere myelodysplasi er ikke mulig, men det er behandlinger tilgjengelig. Noen pasienter har fordel av benmargstransfusjoner, hvor sunn benmarg blir transplantert fra en giver, slik at pasientens kropp kan begynne å lage nok blodceller. Andre kan ta medisiner som er utformet for å oppmuntre umodne blodceller til å modnes slik at de får nok blodceller. Behandling av underliggende genetiske problemer kan også noen ganger adressere myelodysplasi.

Når det gjelder spina bifida, en nevralrørsdefekt som involverer ryggraden og ryggmargen som tvinger en del av ryggmargen til å stikke ut gjennom ryggraden, blir myelodysplasi ofte diagnostisert under prenatal screening. Alvorlighetsgraden av denne medfødte avviket kan variere betydelig, med noen pasienter som har relativt milde avvik, mens andre kan ha alvorlige nevrologiske avvik som for eksempel ufullstendig dannede hjerner. Kirurgi kan utføres etter fødselen for å korrigere avviket, og noen ganger er kirurgi under graviditet også et alternativ. Intrauterin kirurgi er en delikat prosedyre som utføres av en spesialist på mors / fostermedisin. Studier har vist at å ta folsyre under graviditet radikalt kan redusere risikoen for spina bifida.