Hva er nefrogen systemisk fibrose?
Nefrrogen systemisk fibrose er en veldig sjelden bindevevssykdom som rammer noen mennesker med akutt eller kronisk nyresykdom. De nøyaktige årsakene er ikke godt forstått, men det ser ut til å være en årsakssammenheng mellom eksponering for elementet gadolinium og symptomdebut. Personer som har lidelsen utvikler vanligvis flekker av hard, tett, misfarget hud samt leddsmerter og muskelsvakhet etter dialysebehandlinger for sine nyreproblemer. Nefrrogen systemisk fibrose kan være ødeleggende da hud og ledd blir veldig stive. Det er ingen pålitelige botemidler for tilstanden, men ultrafiolett lysbehandling og aktuelle kremer kan bidra til å lindre symptomer hos noen pasienter.
Gadolinium brukes ofte som et sporbart fargestoff for diagnostiske avbildingsskanninger. Fluorescerende gadolinium-baserte kontrastmidler (GBCA) brukes i mange forskjellige typer magnetiske resonansbilder, inkludert angiografi, for å hjelpe radiologer med å spore strømmen av blod gjennom kar og organer. Legene er ikke helt sikre på hvordan GBCA påvirker nefrogen systemisk fibrose, men korrelasjonen er veldig godt dokumentert. Den mest sannsynlige forklaringen er at gadolinium stimulerer aktiviteten til latente, umodne bindevevsceller kalt fibrocytter. Når fibrocytter blir aktive, kommer de inn i blodsirkulasjonen og utløser ugunstige responser i bindevev i hele kroppen.
En person som har nefrogen systemisk fibrose kan oppleve en rekke symptomer. Hudplaster på magen, brystet, ryggen eller ekstremitetene kan gradvis stivne og tykne over tid. Lapper har en tendens til å bli mørkerøde og forårsaker konstant kløe og brennende følelser. Når dypere bindevev påvirkes, kan store ledd bli stive, hovne og veldig smertefulle. Noen mennesker har vanskeligheter med å bøye og rette hoftene, knærne, albuene og fingrene.
Muskelsvakhet kombinert med leddproblemer kan også gjøre det umulig å gå. Mange mennesker er begrenset til senger eller rullestoler ettersom symptomene deres gradvis forverres. Potensielt dødelige komplikasjoner kan oppstå hvis fibrose sprer seg til nyrene, leveren, hjertet eller andre viktige organsystemer i kroppen.
En spesialist kan diagnostisere nefrogen systemisk fibrose ved å evaluere fysiske symptomer og gjennomgå pasientens historie med dialyseprosedyrer og avbildningstester. En hudbiopsi kan samles inn fra et plaster av berørt hud for å bekrefte diagnosen. Siden tilstanden ikke kan reverseres, er behandlingsinnsatsen hovedsakelig rettet mot å lindre symptomer. Det er noen kliniske bevis som støtter fordelene ved lysbehandling ved å myke opp huden og helbrede tøffe flekker, men den sanne effektiviteten av slike prosedyrer er ikke bekreftet. De fleste pasienter får aktuelle kremer for å lindre kløe og fortsette å motta behandling for sine nyresykdommer i håp om at symptomene til slutt vil løse seg.