Hva er Opsoclonus-Myoclonus syndrom?

Den sjeldne nevrologiske forstyrrelsen kalt opsoclonus-myoclonus syndrom er en autoimmun lidelse som angriper hjernen, ofte etter en virusinfeksjon. Også kjent som "dansende øyne / dansende føtter" eller Kinsbourne syndrom, kan denne lidelsen påvirke pasienter i alle aldre, og først manifestere seg i rykende øyne og muskler. Til slutt blir stående eller gående arbeid, som det å snakke, spise eller tenke klart.

Opsoclonus-myoclonus syndrom er preget av fire separate tilstander, som kan vises nærmest øyeblikkelig. Opsoclonus refererer til ukontrollerbare rykninger i øynene, noe som forårsaker en dansende effekt. Myoclonus gjelder muskelspasmer som kommer og går og påvirker hele kroppen. Også vanlig for lider av dette syndromet er ataksi, en generell mangel på muskulær koordinasjon som hindrer de fleste vanlige bevegelser, fra å gå til å spise. Til slutt hindrer encefalopati hjernen fra å tenke klart. Alt sammen for å skape en pasient som ikke kan kontrollere bevegelse, er sløv og ofte full av raseri.

I følge National Pediatric Myoclonus Center følger ofte opsoclonus-myoclonus syndrom etter at kroppen har kjempet mot en svulstvekst eller infisert med forskjellige virusinfeksjoner. Svulster finnes hos omtrent halvparten av pasientene som lider av det, og virusinfeksjoner ble nylig behandlet i mange av resten. Selv om den eksakte årsaken til denne lidelsen i 2011 er ukjent, mener mange forskere at antistoffer produsert av kroppens immunforsvar kan utilsiktet angripe hjerneceller i et forsøk på å kvitte kroppen fra en invaderende svulst eller virus.

Leger som behandler opsoclonus-myoclonus syndrom prøver først å bestemme om en svulst er til stede ved å bestille en serie radiologiske tester. Hvis en svulst blir funnet, vil de forsøke å fjerne den. Dette utrydder ofte syndromet i barn, siden kroppen ikke lenger føler en invaderende tilstedeværelse. For voksne er det imidlertid mer sannsynlig at tilstanden fortsetter selv etter at en svulst er fjernet.

Uansett om en svulst blir funnet, forskriver leger regelmessig et regime med adrenokortikotrofiske hormonskudd for å behandle opsoclonus-myoclonus syndrom. I en serie med injeksjoner over 20 dager fører dette hormonet til at kroppens binyrene produserer mer kortisol, noe som resulterer i en utvinningsgrad på 80 til 90 prosent for barn, med mindre utvinningsprosent for voksne.

Andre medisiner kan foreskrives for å presse dette syndromet i remisjon. Intravenøse immunoglobuliner er humane antistoffer som kan øke kroppens immunrespons. Kjemoterapi og steroidterapi anbefales også ofte. Selv om de fleste pasienter blir friske, er mange utsatt for en gjentakelse når kroppen opplever en ny sykdom.