Hva er panacinar emfysem?

Emfysem er en form for kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), som innebærer forstørrede luftrom og ødelagt alveoler i lungene. Panacinar Emfysema refererer til den enhetlige ødeleggelsen av hele luftsekken eller alveolus. Det kan forekomme blant røykere, men det observeres for det meste blant pasienter som har den genetiske lidelsen kalt Alpha 1-Antitrypsin (AAT) mangel. Generelt er panacinar emfysem og de andre typene emfysem irreversible sykdommer som fører til permanent luftstrømbegrensning. Behandling involverer langvarig terapi med bronkodilatorer og/eller steroider.

Patologer som undersøker lungebiopsiprøver gjør vanligvis differensiering av panacinar emfysem fra andre typer emfysem. Panacinar emfysem involverer hele alveolus og finnes i lungene. Centriacinar eller sentrilobulært emfysem involverer respirasjonsbronkiolene først, og sprer seg deretter til alveolene. Paraseptal emfysem involverer alveolære sekker, kanaler og terminal bronkiolES, men involveringen ligger ved siden av Lung Septae eller Lung Pleura.

Sigarettrøyking er vanligvis årsaken til emfysem. Blant KOLS-pasienter er årsakssammenheng mellom røyking og emfysem tydelig, med 80 til 90% som innrømmer å være langsiktige røykere. AAT-mangelsyndromet, som skyldes mangelfull produksjon av alfa 1-antitrypsin, er en genetisk lidelse som forårsaker emfysem. Alfa 1-antitrypsin er et enzym som hemmer virkningen av elastase, enzymet som nedbryter elastin. Dette fører til netto alveolar veggbrudd og panacinar emfysem.

Mindre vanlige årsaker til emfysem inkluderer aldring, intravenøs medikamentbruk og immunsvikt tilstander som humant immunsviktvirus (HIV)/ervervet immunsvikt syndrom (AIDS) og autoimmune sykdommer. Spesielt har intravenøse injeksjoner av metadon og metylfenidat vist seg å resultere i panacinar emfysem.Bindevevssykdommer, for eksempel Marfan -syndrom, øker også risikoen for emfysem.

Panacinar emfysem følger den generelle patofysiologien til emfysem. Eksponering for skadelig stimuli, som sigarettrøyk og forurensning, går foran emfysemutvikling. Disse skadelige stoffene stimulerer en inflammatorisk respons, noe som fører til frigjøring av forskjellige inflammatoriske mediatorer som hvite blodlegemer og stoffer som cytokiner, som ødelegger lunge -parenkym. Proteaser, som er enzymer som bryter ned proteiner, frigjøres også, og disse proteasene bryter ned elastin, et viktig protein i de alveolære veggene. Med nedbrytning av elastin mister alveolene elastisiteten og rekylen, luftområdene blir permanent forstørret, og luftveiene blir innsnevret.

Når emfysem blir diagnostisert, gjøres iscenesettelse for å bestemme passende emfysembehandling og emfysemprognose. Det viktigste tiltaket i emfysembehandling er å fullstendig unngå noen form for lunge -IRRItasjon, spesielt sigarettrøyk. Symptomatisk lindring av vanskeligheter med å puste, kronisk hoste og rikelig slimproduksjon oppnås gjennom medisiner som bronkodilatorer, antikolinergika og kortikosteroider. Bronkodilatorer inkluderer salbutamol og formoterol, antikolinergika inkluderer ipratropium, og steroider inkluderer flutikason og budesonid. Efysemiske pasienter kan trenge supplerende oksygen.

Emfysem og lungebetennelse kan oppstå samtidig. Symptomer på lungebetennelse hos en emfysemisk pasient inkluderer akutte pustevansker, økt alvorlighetsgrad av hoste og økt tykkelse og mengde eller en fargeendring på slim. Når lungebetennelse forekommer i forbindelse med emfysem, blir antibiotika gitt og steroider stoppes for å utrydde den lungebetennende organismen.