Hva er Panacinar Emphysema?

Emfysem er en form for kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), som involverer forstørrede luftrom og ødelagte alveoler i lungene. Panacinar emfysem refererer til enhetlig ødeleggelse av hele luftsekken eller alveolus. Det kan forekomme blant røykere, men det observeres mest blant pasienter som har den genetiske forstyrrelsen som kalles alfa 1-antitrypsin (AAT) -mangel. Generelt er panacinar emfysem og de andre typene emfysem irreversible sykdommer som fører til permanent luftmengdebegrensning. Behandling innebærer langvarig terapi med bronkodilatorer og / eller steroider.

Patologer som undersøker lungebiopsiprøver, skiller vanligvis panacinaremfysem fra andre typer emfysem. Panacinar emfysem involverer hele alveolus og finnes i basene i lungene. Centriacinar eller sentrilobular emfysem involverer luftveiene bronkioler først, deretter sprer seg til alveolene. Paraseptalt emfysem involverer alveolære sekker, kanaler og terminale bronkioler, men involveringen ligger i tilknytning til lunge septae eller lunge pleura.

Sigarettrøyking er vanligvis årsaken til emfysem. Blant KOLS-pasienter er årsakssammenhengen mellom røyking og emfysem tydelig, hvor 80 til 90% innrømmer å være langvarige røykere. AAT-mangelsyndromet, som skyldes mangelfull produksjon av alfa 1-antitrypsin, er en genetisk lidelse som forårsaker emfysem. Alpha 1-antitrypsin er et enzym som hemmer virkningen av elastase, enzymet som nedbryter elastin. Dette fører til netto alveolar veggnedbrytning og panacinar emfysem.

Mindre vanlige årsaker til emfysem inkluderer aldring, intravenøs medikamentbruk og immundefektive tilstander som humant immunsviktvirus (HIV) / ervervet immundefektighetssyndrom (AIDS) og autoimmune sykdommer. Spesielt har intravenøse injeksjoner av metadon og metylfenidat vist seg å resultere i panacinar emfysem. Bindevevsykdommer, for eksempel Marfan-syndrom, øker også risikoen for emfysem.

Panacinar emfysem følger den generelle patofysiologien til emfysem. Eksponering for skadelige stimuli, som sigarettrøyk og forurensning, går foran emfysemutviklingen. Disse skadelige stoffene stimulerer en betennelsesreaksjon, noe som fører til frigjøring av forskjellige inflammatoriske mediatorer som hvite blodlegemer, og stoffer som cytokiner som ødelegger lunge-parenkym. Proteaser, som er enzymer som bryter ned proteiner, frigjøres også, og disse proteasene bryter ned elastin, et viktig protein i alveolare vegger. Når elastin brytes ned, mister alveolene elastisiteten og rekylen, luftrommene blir permanent forstørret, og luftveiene blir innsnevret.

Når emfysem er diagnostisert, blir iscenesettelse gjort for å bestemme passende emfysembehandling og emfysemprognose. Det viktigste tiltaket i behandling med emfysem er å unngå enhver form for lungeirritasjon, spesielt sigarettrøyk. Symptomatisk lindring av pustevansker, kronisk hoste og rikelig med slimproduksjon oppnås gjennom medisiner som bronkodilatorer, antikolinergika og kortikosteroider. Bronkodilatorer inkluderer salbutamol og formoterol, antikolinergika inkluderer ipratropium, og steroider inkluderer flutikason og budesonid. Emfysemiske pasienter kan trenge supplementerende oksygen.

Emfysem og lungebetennelse kan forekomme samtidig. Symptomer på lungebetennelse hos en emfysemisk pasient inkluderer akutte pustevansker, økt alvorlighetsgrad av hoste, og økt tykkelse og mengde eller endring i slim i slim. Når lungebetennelse oppstår i forbindelse med emfysem, gis antibiotika og stoppes steroider for å utrydde den lungebetennelsesfremkallende organismen.