Hva er paraneoplastic Pemphigus?
Paraneoplastic pemphigus (PNP) er en autoimmun sykdom som påvirker huden og slimhinnene negativt. Symptomer inkluderer vanligvis blemmer i munnhulen og spiserøret, så vel som i kjønnsområdet og noen ganger i lungene. Feber, frysninger og andre influensalignende symptomer kan også være tilstede. Personer med visse typer kreft, som lymfom, blir ofte diagnostisert med denne kroniske tilstanden. Det er ingen kur mot paraneoplastisk pemphigus, derfor er behandlingen generelt sentrert om symptomhåndtering og er helt avhengig av alvorlighetsgraden av symptompresentasjonen.
Det er ingen kjent, endelig årsak til utvikling av paraneoplastisk pemphigus. I nærvær av en autoimmun tilstand er en persons immunsystem ikke i stand til å skille mellom fremmede og kjente stoffer, noe som utløser utvikling av unødvendige antistoffer. Immunresponsen til noen med paraneoplastisk pemphigus innebærer produksjon av antistoffer som er designet for å eliminere proteiner kjent som desmogleiner, som spiller en sentral rolle i stabiliseringen av hudceller. Når antistoffene angriper, blir hudceller separert fra hverandre, noe som resulterer i blisterdannelse.
En diagnose av pemphigus skyldes generelt en prosess med eliminering. På grunn av allestedsnærheten av blemmer som symptom, kan pemphigus-tegn bli feil for de som er assosiert med en annen tilstand. Tatt i betraktning utviklingen av pemphigus-induserte blemmer er vanligvis begrenset til munnhulen og kjønnsområdet, kan en serie diagnostiske tester administreres for å bekrefte en diagnose. Symptomatiske individer vil vanligvis gjennomgå en blodprøve og hudbiopsi for å bekrefte tilstedeværelsen av pemphigus-assosierte antistoffer kjent som anti-desmogleiner.
Personer med paraneoplastisk pemphigus vil vanligvis utvikle blemmer innenfor og uten munnhulen og spiserøret. Tilstedeværelsen av blemmer kan forårsake ekstremt ubehag, noe som gjør det vanskelig å spise, drikke og svelge. Det er heller ikke uvanlig at noen individer utvikler blemmer i lungene som kan svekke evnen til å puste. Ytterligere tegn på pemphigus kan inkludere feber og influensalignende symptomer, for eksempel utbredt achiness og frysninger.
Hvis ubehandlet, kan paraneoplastiske pemphigus-symptomer utvikle seg, noe som kan føre til spredning av blemmer til andre dermale regioner, inkludert ansikt og bryst. Blemmer som sprenges og blir smittet kan bidra til utvikling av en blodinfeksjon, kjent som sepsis, hvis passende behandling er forsinket eller fraværende. Tatt i betraktning at individer med en ondartet tilstand ofte har svekket immunitet, kan de være mer utsatt for infeksjon. Andre komplikasjoner av paraneoplastisk pemphigus kan omfatte en alvorlig svekkelse av respirasjon og for tidlig død.
Rettidig og passende behandling er avgjørende for å håndtere ens symptomer og bremse sykdomsutviklingen. Milde presentasjoner nødvendiggjør vanligvis administrering av en kortikosteroid medisinering for å lette betennelse. I noen tilfeller kan antibiotika og antivirale medisiner brukes for å eliminere infeksjon og forhindre reinfeksjon. Alvorlige presentasjoner av paraneoplastisk pemphigus krever ofte en mer intrikat behandlingsmetode.
De med alvorlig eller utbredt infeksjon kan kreve sykehusinnleggelse for å stabilisere tilstanden. Når prominensen og alvorlighetsgraden av blemmer i munnhulen hindrer en i å spise eller drikke, blir intravenøs væske og næringsstoffer, inkludert elektrolytter og kalium, administrert for å lette ernæringsbalansen og forhindre dehydrering. I noen tilfeller kan en prosess kjent som terapeutisk plasmaferese utføres for å rense individets plasma for unødvendige antistoffer som bidrar til en fortsatt forverring av symptomer og akselerert sykdomsprogresjon.