Hva er Pemphigus Foliaceus?

Pemphigus foliaceus er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker slimhinnene og huden. Personer med denne sykdommen har hud som lett blemmer, og de utvikler ofte skorpete, skjellete lesjoner på huden i hodebunnen, ansiktet, brystet og ryggen. Alle i alle aldre kan utvikle denne sykdommen, men den utvikler seg ofte hos personer som er mer enn 50 år gamle. Pemphigus foliaceus kan behandles med medisiner som undertrykker immunforsvaret.

Normalt er et sunt immunsystem sensibilisert bare for proteiner av utenlandsk opprinnelse, for eksempel bakterier og virus. Autoimmun sykdom utvikler seg når immunforsvaret blir reaktivt på et protein produsert av kroppen. Når det gjelder pemphigus foliaceus, er dette proteinet desmoglein 1 , produsert av celler i det øverste hudlaget, kalt overhuden. To andre typer pemphigus sykdom eksisterer, der immunforsvaret blir sensibilisert for andre desmoglein-proteiner.

Det første symptomet på pemphigus foliaceus er vanligvis utvikling av blemmer på bryst og rygg. Blemmer kan spre seg til andre deler av kroppen og utvikle seg til sprø, skjellete sår når de leges. Personer med denne hudsykdommen er vanligvis i god generell helse, men har en tendens til å ha episoder med hudblemmer som varer flere måneder eller år. Spontan remisjon av sykdommen kan forekomme, noe som kan føre til helbredelse av aktuelle hudlesjoner uten at det dukker opp nye. Selv etter at remisjon oppstår, kan sykdommen imidlertid dukke opp igjen når som helst.

Dette er en ubehagelig sykdom, men den er ikke alvorlig eller livstruende, fordi desmoglein 1 bare er til stede i visse celler i overhuden. Derfor er bare de øverste hudlagene noen gang påvirket av denne sykdommen. Symptomer kan behandles med immunsystemundertrykkende medisiner som kortikosteroider, men fordi langvarig steroidbruk har negative bivirkninger som økt risiko for osteoporose og grå stær, er kurene med kortikosteroidbehandling generelt korte.

Andre typer medisiner i tillegg til kortikosteroider kan også brukes til å behandle pemphigus foliaceus. Aktuelle antibiotikakremer, anti-malariemedisiner og et medisin som kalles nikotinamid kan brukes for å redusere infeksjonsrisikoer, redusere hudbetennelse og hjelpe lesjoner til å heles. Noen mennesker med pemphigus drar fordel av UV-beskyttelse på høyt nivå, fordi soleksponering kan utløse utvikling av hudlesjoner.

Autoimmune hudlidelser som pemphigus forekommer ofte i forbindelse med andre typer autoimmun sykdom. Sykdommene som mest sannsynlig forekommer med pemphigus er tymom, myasthenia gravis og lupus erythematosus. Derfor blir mennesker med pemphigus ofte nøye overvåket for tegn på andre nye autoimmune sykdommer.