Hva er Pemphigus Vulgaris?
Pemphigus vulgaris er en potensielt alvorlig autoimmun lidelse som er preget av smertefulle hudlesjoner og orale blemmer. En berørt persons immunsystem produserer antistoffer som forbyr hudceller å feste seg sammen, noe som fører til hyppige brudd og betennelser. Leger kan foreskrive aktuelle og orale medisiner for å håndtere symptomer i milde tilfeller. Et alvorlig utbrudd av pemphigus vulgaris krever vanligvis sykehusinnleggelse og øyeblikkelig pleie for å forhindre livstruende komplikasjoner.
De nøyaktige årsakene til pemphigus vulgaris er ikke godt forstått, men forskere har bestemt at det er en arvelig tilstand. Det er mer sannsynlig å oppstå hvis en person allerede lider av andre autoimmune lidelser. Tilstanden kan plage en person i alle aldre, selv om den hyppigst sees hos pasienter over 60 år. I sjeldne tilfeller kan pemphigus vulgaris utløses av blodtrykksmedisiner eller immunsuppressive medisiner.
Celler i hud og slimhinner er bundet og holdt sammen av desmoglein-proteiner. I tilfelle av pemphigus vulgaris, antistoffer frigitt av immunforsvaret reiser i blodstrømmen til cellene og angriper desmoglein, slik at de ytre lagene av vev blir svake. Berørt hud er veldig delikat, og selv å gni den lett kan føre til at den rødner og går i stykker.
En person som lider av pemphigus vulgaris har sannsynligvis åpne sår i munnen og blemmer i nakken og overkroppen. Alvorlige tilfeller fører ofte til omfattende hudproblemer, som dekker ekstremiteter, hodebunn og ansikt. Blemmer og munnlesjoner kan være veldig smertefulle og ømme å ta på, selv om de vanligvis ikke klør. De utvikler seg typisk i løpet av flere dager, fylles med pus og etter hvert sprekker. Uten legehjelp vil tilstanden sannsynligvis bli gradvis verre og mer smertefull.
En hudlege kan diagnostisere pemphigus vulgaris ved å evaluere utseendet på blemmer og gni huden for å se om den går i stykker. Prøver av blod og hudvev blir normalt samlet og analysert i et laboratorium for å sjekke for spesifikke antistoffer. En pasient som har milde symptomer blir vanligvis behandlet på hudlegekontoret med aktuelle kortikosteroider og beskyttende bandasjer. Han eller hun kan få forskrevet et betennelsesdempende middel og antibiotika for å bekjempe infeksjoner.
En pasient som har et utbredt eller veldig smertefullt hudproblem, blir vanligvis innlagt på sykehuset. Leger og sykepleiere kan gi intravenøse kortikosteroider og væsker for å lindre umiddelbare symptomer. Aktuelle anestesimidler brukes ofte for å lette smerter i munnen og på huden. Blod- eller plasmaoverføring anses vanligvis som et endelig alternativ hvis problemer ikke løser seg på sykehuset. Med øyeblikkelig behandling, hjemmesykepleie og hyppige kontroller er de fleste pasienter i stand til å håndtere forholdene og leve normale liv.