Hva er perifert T-celle lymfom?

Perifert T-celle lymfom (PTCL) er en hvit blodcellekreft som er rettet mot immun-T-celler, som sirkulerer i hele kroppen ved hjelp av lymfesystemet etter å ha blitt laget i tymuskjertelen. Sykdommen er et ikke-Hodgkins lymfom, noe som betyr at den ligner kreftformer som er kategorisert som Hodgkins, men mangler tilstedeværelsen av en viss skillecell, Reed-Sternberg-cellen. Det er en relativt sjelden sykdom, og utgjør bare en liten prosent av all ikke-Hodgkins lymfom i USA. De statistiske dataene antas å være like også i andre vestlige land. Kreften anses som aggressiv og behandling for sykdommen blir vanligvis startet så snart som mulig for å øke sjansene for overlevelse.

Verdens helseorganisasjon (WHO) deler perifert T-celle-lymfom i to typer: forløper og ekte perifert PTCL. Betegnelsene tar hensyn til tilførsel av kreftformede T-celler. For eksempel antas forløper PTCL hovedsakelig å bestå av kreftformede lymfoblastiske celler, cellene som i hovedsak produserer og er forløpere til immunsystemets lymfe. Begge typer perifert T-celle lymfom er vanligvis diagnostisert hos personer som er 60 år eller eldre, og oftere hos menn enn kvinner. Et unntak fra denne statistikken er en forløper PTCL, som oftest er diagnostisert hos unge voksne og unge menn. ; denne betegnelsen på sykdommen har en høyere fullstendig remisjon enn andre former for PTCL, nesten 96 prosent.

En form for ekte perifert T-celle lymfom, kalt Blastic NK-celle lymfom, er den sjeldneste og vanskeligste å behandle av alle betegnelsene på sykdommen. Det er veldig raskt voksende og kan oppstå hvor som helst i kroppen sammenlignet med andre lymfomer som oppstår på bestemte steder. Av denne grunn er behandlingen mer komplisert og har en høyere profil for bivirkning. Pasienter som får påvist sjeldnere former for PTCL er ofte gode kandidater for kliniske studier, der det gjøres betydelig fremgang i overlevelsesraten.

PTCL utvikler seg raskt og vil ofte invadere leveren, mage-tarmkanalen og benmargen. En av grunnene til at perifert T-celle-lymfom er så aggressivt, er fordi det vanligvis smitter lymfeknuter i høy grad, og får den til å spre seg raskt. PTCL behandles på omtrent samme måte som de fleste kreftformer behandles; med cellegift, stråling og andre typespesifikke medisiner. Noen ganger behandles PTCL med suksess ved å utføre en beinmargstransplantasjon eller supplere behandling med steroidbaserte medisiner.