Hva er POEMS-syndrom?
POEMS-syndrom refererer til en sjelden lidelse som forårsaker en opphopning av proteiner i organer og vevsceller i forskjellige deler av kroppen. Denne lidelsen forårsaker også ulik grad av perifer nerveskade. Mens POEMS-syndrom kan påvirke hvem som helst i alle aldre, rammer det oftest menn over 50 år.
Denne lidelsen er merket POEMS-syndrom som et akronym som representerer hvert av symptomene i forhold til denne tilstanden. De fem viktigste symptomene assosiert med denne lidelsen er perifer nevropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati og hudforandringer. Selv om hver av disse representerer et vanlig symptom på denne sjeldne tilstanden, trenger ikke alle symptomer være til stede for at en person skal få diagnosen dette syndromet. En grundig undersøkelse av en pasient som presenterer noen eller alle disse symptomene er nødvendig før en endelig diagnose stilles.
Den perifere nevropatien som er vanlig i dette syndromet, kan påvirke flere nerver samtidig. Organomegaly refererer til forstørrede organer, som vanligvis er enten milten eller leveren og kan påvirke begge deler. Unormal utvidelse kan også forekomme i lymfeknuter hos mennesker som er plaget med dette syndromet.
Den endokrinopati som er vanlig i POEMS-syndrom gir en endring eller forstyrrelse i en persons hormonnivå, noe som ofte fører til hormonell ubalanse. Endokrinopati kan også påvirke kjønnsorganer, for eksempel hindre eggstokkene eller testiklene fra å fungere ordentlig. Når monoklonal gammopati forekommer, forårsaker det produksjonen av immunglobulin fra benmargsceller, som har vokst ut av kontroll. Hudforandringer, som ofte forekommer ved POEMS-syndrom, inkluderer hudfortykning og endringer i pigmentering.
Mer spesifikke symptomer på POEMS-syndrom inkluderer utmattethet, progressiv svakhet i ekstremiteter, ødem, nevropati i hender og føtter og synsendringer. Mange med dette syndromet er også rammet av type 1-diabetes. Selv om noen mennesker ikke opplever alle disse symptomene, opplever de fleste som er rammet av dette syndromet perifere nevropatiske symptomer, så vel som monoklonal gammopati.
Selv om det er en veldig sjelden lidelse, finnes tilfeller av POEMS-syndrom i forskjellige deler av verden. Det finnes imidlertid hyppigst hos aldrende menn i Japan, der det også er kjent som Crow-Fukase syndrom. Andre navn på POEMS-syndrom som brukes om hverandre er Takatsuki-sykdom, PEP-syndrom og Shimpo-syndrom. Det er forskning som antyder at dette syndromet faktisk kan være en veldig sjelden blodsykdom av ukjent opprinnelse. Annen forskning antyder at det faller inn under klassifiseringen av immunsystemlidelser.