Hva er primær gallcirrhose?

Primær gallesirrhose er en autoimmun leversykdom som er preget av langsom degenerasjon av gallegangene, små rør som samler galle, i leveren. Når sykdommen utvikler seg, resulterer den i kolestase, der galle i leveren ikke klarer å renne ut i tolvfingertarmen, den første delen av tynntarmen, og galle bygger seg opp i leveren. Overskytende galle skader levervev, noe som fører til skrumplever, eller erstatning av sunt levervev med arrvev og fibrøst vev.

Primær gallesirrhose rammer omtrent en av hver tredje til fire tusen mennesker, med kvinner som er rammet omtrent ni ganger mer enn menn. Det er en genetisk disposisjon, men det genetiske grunnlaget for sykdommen er ikke helt forstått. Det antas å være en autoimmun lidelse, forårsaket av at kroppens immunsystem patologisk angriper enzymer som normalt produseres av leveren, men mekanismen er heller ikke helt forstått. Risikofaktorer for sykdommen er ikke identifisert, og det er ingen kjent kur. Det er en mulig kobling mellom primær gallecirrhose og glutenfølsomhet, og sykdommen kooccurs ofte med andre immunforstyrrelser som revmatoid artritt eller Sjögrens syndrom.

Symptomer på primær gallecirrhose inkluderer gulsott eller gulfarging i hud og øyne, tretthet, kløe eller kløende hud, og xanthoma eller kolesterolavleiringer i huden. Som skrumplever starter, inkluderer komplikasjoner ascites eller væskeansamling i magen, utvidede årer og blødning i spiserøret, og splenomegaly eller utvidelse av milten. I alvorlige tilfeller kan hepatisk encefalopati, der pasienten opplever desorientering, irritabilitet, koordinasjonsforstyrrelser, hukommelsestap, og muligens anfall og koma som følge av leversvikt, oppstå. Primær gallesirrhose kan diagnostiseres ved hjelp av blodprøver som kontrollerer for tegn på nedsatt leverfunksjon og visse antistoffer, samt gjennom ultralyd, som kan utelukke blokkering av galleveier som en årsak til kolestase. Biopsi bestemmer stadiet av sykdommen.

Det er fire mulige stadier av primær gallesirrhose. I trinn 1, Portal Stage, er det en viss betennelse i leverportalen, noen gallegangskader og ofte immunaktivitet. Fase 2, periportalt stadium, er preget av betennelse og fibrose, eller fibrøs vevvekst, rundt leverportalen. I trinn 3, eller Septalt stadium, er det omfattende fibrøs vevsvekst, og trinn 4, Biliary Cirrhosis, er preget av tilstedeværelsen av knuter, regenererende klumper som vokser på stedet for skadet vev.

Selv om det ikke er noen kur mot primær gallesirrhose, kan medisiner som Ursodiol bidra til å bremse progresjonen av sykdommen ved å redusere galleoppbygging i leveren. Kolestyramin adresserte pruritt ved å hjelpe kroppen med å eliminere gallesyrer slik at de ikke kommer inn i blodet igjen. Pasienter med primær gallesirrhose anbefales å ta multivitaminer og kalsiumtilskudd og å avstå fra alkohol.