Hva er progressiv muskelatrofi?
Progressiv muskelatrofi er en sjelden tilstand preget av forverring av de nedre motoriske nerveceller. Det er oftest assosiert med amyotrofisk lateral sklerose (ALS), eller Lou Gehrigs sykdom, og motorisk nevronsykdom (MND). Progressiv muskulær atrofi er en aktiv, fremskritt sykdom, selv om dens progresjon typisk er langsom og utmerker seg ved gradvis bortkasting av muskler i ekstremiteter, som sakte strekker seg til andre deler av kroppen.
Fra et patologisk perspektiv tar progressiv muskelatrofi tak når ganglioniske celler - nerveceller i en vevsmasse - begynner å bli dårligere. Muskler krymper gradvis og blir bleke etter hvert som bruken blir mer og mer begrenset til det er umulig å utnytte musklene i det hele tatt. På grunn av det langsomt å bære bort muskelsystemet, er sykdommen noen ganger kjent som å kaste bort parese.
Forskning antyder at det kan være to undertyper av progressiv muskelatrofi. I den første typen er fordelingen av sykdommen tilfeldig gjennom hele kroppen, noe som gjør det vanskelig å oppdage. Den andre typen utvikler seg annerledes. Sykdommen vil påvirke den ene ekstremiteten før den går inn i en lang latent periode og deretter spres til en annen ekstremitet.
ALS og andre former for MND er de primære forholdene som forårsaker progressiv muskelatrofi. Det har vist seg å ha sterke arvelige røtter og har også utviklet seg som et resultat av fysisk skade, langvarig eksponering for kalde temperaturer og ekstrem muskelanstrengelse. Tilstanden kan også være forårsaket av forskjellige typer infeksjoner, inkludert influensa, difteri, meslinger og tyfusfeber.
Progressiv muskelatrofi, eller PMA, er overveiende en voksen sykdom. Gjennomsnittsalderen for PMA-pasienter er mellom 30 og 50 år gammel. Studier har vist at tilstanden rammer menn med mye høyere hastighet enn kvinner.
Det primære symptomet på PMA er den bemerkelsesverdige svekkelsen av en muskel eller muskler. Dette skjer ofte først i hånden. Tommelmusklene kan forringe seg, etterfulgt av de andre fingrene til hånden får et klørlignende utseende og er gjort praktisk talt ubrukelig. Fra hånden jobber PMA seg oppover armen og inn i skulderen. Disse musklene begynner også å kaste bort før sykdommen jobber sin vei gjennom resten av kroppen; det påvirker vanligvis høyre hånd før venstre.
De nedre ekstremiteter kan først bli påvirket, selv om de stort sett er de siste områdene som blir påvirket av PMA. I de sene stadier vil tilstanden ta tak i musklene i den nedre delen av kroppen. Når den treffer mellomgulvet, blir pusten vanskelig, om ikke umulig, for pasienten.