Hva er lungeantresi?

Lunge atresia er en medfødt hjertefeil der lungeventilen ikke klarer å danne seg ordentlig og fullstendig blokkerer passering av blod til lungene. Pulmonalventilens primære funksjon er å levere blod tilbake til lungene for å hente oksygen. Når ventilen er så misdannet at den ikke gir noen vei til de mindre lungearteriene, er hjertesvikt overhengende hvis ikke kirurgisk adressering.

Ofte er lunge atresia ledsaget av andre defekter. En variant av Tetralogy of Fallot forekommer ofte med lungeatresia. I andre tilfeller påvirkes dannelsen av lungeventilen og høyre ventrikkel. Dette alvorlige, selv om det er sjeldne sett med feil, kalt hypoplastisk hjertesyndrom, kan ikke korrigeres, men adresseres verken gjennom de iscenesatte operasjonene i Fontan eller gjennom transplantasjon.

Enten alene eller ledsaget av andre defekter, lungearresi må behandles i løpet av de første dagene av et barns liv. Diagnose, hvis ikke blir stilt prenatalt, stilles vanligvis når barnet er født, når det nyfødte vil virke intenst cyanotisk eller blått. Selv om alle barn virker litt blå rett etter fødselen, blir de lysere etter hvert som oksygenrikt blod strømmer gjennom systemet. Et barn med lungeatresia blir imidlertid ikke lysere, men kan faktisk bli enda blekere og mer cyanotisk i løpet av noen få minutter.

Deltakende fødselsleger eller annet medisinsk personell vil merke cyanose. Om nødvendig blir babyen overført til et anlegg med en barneavdeling for kardiologi og kirurgi for øyeblikkelig behandling. Mer heldige foreldre kan enten ha en prenatal diagnose av lunge atresi gjennom ultralyd, eller de kan føde barna sine på et sykehus med en kardiologiavdeling, så overføring er ikke nødvendig. I begge tilfeller vil diagnosen bli bekreftet kort tid etter fødselen med et fosterekokardiogram, et sonogram av hjertet.

Før operasjonen får barnet ofte en intravenøs medisinering, prostaglandin E, som hjelper til med å forhindre at patentratusen lukkes. Dette lille hullet i atrørseptumveggen lukkes normalt i løpet av få timer etter fødselen. Det skaper en passasje for oksygenert og uoksygenert blod å blande seg, og lar dermed noe oksygenert blod komme til kroppen til et barn med lungeforstyrrelse.

Prostaglandin E kan bare fungere i noen dager før hjertesvikt oppstår. Det neste trinnet for mange spedbarn med lungeatresia er kirurgisk. Kardiotorakiske kirurger utfører en Blalock-Taussig (BT) shunt, som tar plassen til patentductus. Shunten er et lite rør som gjør det mulig å blande blod slik at vev kan motta oksygenrikt blod. Selv med shunt, er oksygenmetningnivåene til et berørt barn ofte et sted mellom 80-85%, sammenlignet med den normale frekvensen på 96-100%.

Selv om det hos de fleste er en lav oksygenrate, vil dette ikke være tilfelle for et barn med BT-shunt. Spedbarn og små barn kan overleve med denne reduserte oksygendannelsen, selv om det kan påvirke vekst, forårsake klubbing av ekstremitetene og føre til eventuell hjertesvikt. BT shunt er bare et første skritt, men brukes til å gi et barn tid til å vokse før det prøver å reparere når det er mulig. I Tetralogy of Fallot med lungeatresia kan kirurger velge å avstå fra shunt og reparere manglene på en gang, inkludert å erstatte lungeventilen med en svine-, storfe- eller donorventil. Det anses som standard å bytte ut lungeventilen hvert åtte til ti år, da barnet vil vokse ut ventilen.

I hypoplastisk høyre hjerte med lungeatresia utføres Fontan-prosedyren i flere iscenesatte operasjoner i løpet av de første leveårene. I sluttfasen fjernes ganske enkelt den misdannede lungeventilen og stubben sys ned i hjertet. For å forhindre blodpropp, må barn som har hatt enten ventilutskiftning eller Fontan ta daglig lav dose aspirin.

Når pulmonal atresi presenteres av seg selv, utfører kirurger en ventilutskiftning. Imidlertid er lungeatresia i seg selv ganske sjelden. Ventilutskiftninger må overvåkes og skiftes ut etter hvert som barnet vokser.

Når kirurgisk reparasjon er fullført, krever barnet årlig overvåking av hjertet. Selv med nærvær av hypoplastisk høyre hjerte, gir kirurgiske teknikker barnet et godt resultat, selv om transplantasjon er nødvendig 15-30 år etter Fontan. For barn med ukomplisert lungeforstyrrelse er utsiktene utmerket, selv om fremtidige operasjoner vil være nødvendige for å erstatte voksenventiler.