Hva er Purpura Fulminans?

Purpura fulminans er en destruktiv hudtilstand forårsaket av hematologiske avvik som utvikler seg i de underliggende blodkarene. Forstyrrelsen kan være ervervet, arvet eller idiopatisk, uten noen åpenbar årsak. Purpura fulminans forblir vanligvis innenfor det myke vevet i lemmene, men kan utvikle seg til andre organer. Alvoret i tilstanden krever øyeblikkelig diagnose, og behandlingen varierer avhengig av beliggenhet, omfang og alvorlighetsgrad.

Symptomer på purpura fulminans kan først vises som sentrale flekker eller røde områder på huden. Disse lesjonene utvikler seg raskt til smertefulle blåaktig lilla områder med veldefinerte grenser. Misfarging skjer når det dannes blodpropp i blodkarene under overflaten, noe som hindrer normal blodstrøm. Områdene kan bli tykke og hovne. Etter hvert blir huden svart når vevet dør, på hvilket tidspunkt tilstanden kalles purpura gangrenosa.

I ekstreme tilfeller bruker kroppen alle tilgjengelige koagulasjonsfaktorer og kan ikke lenger stoppe blødningen. Subdermal blødning gir blåmerker. Purpura fulminans kan føre til at hele kroppen reagerer og pasienten får feber og frysninger. Ekstrem utmattelse kan følge, og resultatene av hematologi avslører ofte anemi. Tilstanden kan komme til sjokk og død i løpet av 48 til 72 timer etter utbruddet.

Den ervervede formen for lidelsen involverer typisk en tidligere bakteriell eller virusinfeksjon. Bakterier som ofte er assosiert med tilstanden inkluderer Escherichia coli , Staphylococcus og Streptococcus . Barn kan ha hatt vannkopper, meslinger eller hjernehinnebetennelse før de hadde symptomer på purpura. Den arvelige formen for lidelsen kan involvere individer som mangler proteiner C og S. Disse glykoproteinene har antikoagulerende egenskaper og hjelper kroppen i koaguleringsregulering.

Leger foreskriver ofte antibiotika eller antivirale medisiner hvis det ikke gjenstår uløste infeksjoner. Purpura fulminans behandling inkluderer vanligvis antikoagulasjonsmidler for å forhindre uttømming av koagulasjonsfaktorer og hjelpe mulig reversering av vevsnekrose. Helsepersonell kan bestille blodproppsmedisiner for å løse opp eksisterende blodpropper. Pasienter kan trenge blodoverføringer hvis tilstanden utvikler seg til blødningspunktet.

Helsepersonell kan bestille billedstudier for å evaluere omfanget av det berørte vevet og skadeomfanget. Enkeltpersoner får ofte intravenøs væske for å korrigere metabolsk ubalanse og opprettholde organfunksjon. Oksygenbehandling sikrer at adekvat oksygenering opprettholdes. Pasienter kan få aktuelle, orale eller intravenøse medisiner for smertebehandling, selv om regionale anestetika brukes til å lindre smerter når større områder av kroppen blir berørt.

Auto-amputasjon kan oppstå når vev strammer og begrenser blodstrømmen. Kirurger fjerner vanligvis nekrotisk eller dødt vev. Når purpura fulminans påvirker en stor del av lemmet, inkludert muskel- og beinvev, krever pasienter generelt amputasjon.