Hva er retinitis Pigmentosa?

Retinitis Pigmentosa er en arvelig øyesykdom som påvirker en persons evne til å se om natten. Det påvirker også deres perifere syn eller side. Denne genetiske lidelsen begynner med nedsatt nattsyn, men utvikler seg også til redusert perifert syn. Hvor raskt en persons syn synker er vanligvis relatert til deres genetiske sminke, så det varierer med forskjellige mennesker.

Det som faktisk skjer er at fotoreseptorcellene i netthinnen degenererer og dør. Når de degenererer, mister pasienten mer og mer syn siden fotoreseptorene er cellene som fanger opp og behandler lys.

Fotreceptorcellene består av stavceller og kjegleceller. Stangceller hjelper folk med å se bilder fra perifert syn og å se bilder i mørke eller svakt opplyste områder. Kegelceller er i sentrum av netthinnen og hjelper folk til å se visuelle detaljer og farger. Ved å jobbe sammen konverterer stang- og kjeglecellene lys til elektriske impulser som overføres til hjernen - det faktiske stedet folk "ser" fra.

I retinitis Pigmentosa er det en gradvis sammenbrudd av stengene og kjeglene. Stangcellene degenererer først og forårsaker dystrofi av stangkegle, noe som igjen forårsaker nattblindhet. Pasienter med nattblindhet tilpasser seg ikke godt til mørke og svakt opplyste miljøer.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner pasienter å miste sitt syn og kan oppleve en sirkel av synstap i midten av periferien med små syner i den ytterste periferien. Andre pasienter får tunnelsyn, som om de så på verden gjennom et rør. Noen pasienter opprettholder en liten mengde sentralt syn gjennom hele livet.

En annen form for retinitt Pigmentosa, kalt kegle-stavdystrofi, påvirker først pasientens sentrale syn. Dette kan ikke korrigeres med briller eller kontaktlinser. Den lidende kan også miste evnen til å oppfatte farge. Når sykdommen utvikler seg, mister pasientene også perifert syn og utvikler nattblindhet.

Sykdommen erkjennes vanligvis i barndommen, og graden av synstap varierer med pasienten.