Hva er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjelden tilstand forårsaket av gjengroing av vev bak mage og tarm. Denne tilstanden utvikles hvis gjengroing av vev blokkerer urinlederne, rørene som transporterer urin fra nyrene til blæren. Retroperitoneal fibrose er assosiert med kreft i omtrent åtte prosent av tilfellene, men opptil 70 prosent av tilfellene er idiopatiske og har ingen kjent årsak.

Det er ingen avgjørende bevis som peker til en endelig årsak til retroperitoneal fibrose, men det er ofte forbundet med tilstedeværelsen av autoimmun sykdom. En teori er at den autoimmune sykdommen oppstår fordi immunsystemet angriper proteiner som er inne i ateroskleroseplakk. I følge denne teorien lekker avanserte plakk proteiner i det omkringliggende vevet og stimulerer en immunreaksjon som forårsaker betennelse og eventuell oppbygging av fibrøst arrvev.

I de tidlige stadiene inkluderer retroperitoneale fibrose symptomer kjedelig smerte i ryggen, underlivet eller siden; Legg smerter; nedsatt blodstrøm som forårsaker endring i fargen på bena; og hevelse i benet, vanligvis i ett ben. Hvis tilstanden ikke får umiddelbar behandling, reduseres urinproduksjonen gradvis etter hvert som nyrene svikter. Ved nyresvikt inkluderer symptomer kvalme, oppkast og forvirret tankegang. Hvis tarmvev begynner å dø, kan det føre til blødning og kraftige magesmerter. Mulige komplikasjoner av tilstanden inkluderer venøs betennelse, som kan føre til dyp venetrombose; gulsott; testikkel hevelse; tarmhindring; og kompresjon av ryggmargen.

Nyreskade kan være varig hvis den ikke behandles omgående. Dette er et spesielt problem på grunn av vanskeligheten med å diagnostisere denne tilstanden tidlig nok til å forhindre skade. De tidlige symptomene er uspesifikke, noe som resulterer i en relativt lang diagnostisk prosess og en risiko for permanent nyresykdom.

Den mest effektive retroperitoneale fibrose-behandlingen er en kombinasjon av kirurgi og andre typer terapi, for eksempel medisiner og symptomhåndtering. De viktigste aspektene ved behandlingen er å bevare så mye nyrefunksjon som mulig og sikre at andre organer ikke blir berørt. Likevel er det ingen godkjente behandlingsregimer for denne tilstanden.

Når det gjelder medisiner, brukes kortikosteroider for å redusere betennelse i de tidlige stadiene av sykdommen. Tamoxifen, et middel mot østrogen, har også vist positive effekter for å redusere symptomer. Begge medikamentene har imidlertid risiko for langtidsbruk, og brukes derfor fra sak til sak i stedet for å være del av en standard behandlingsprotokoll. Immunoterapeutiske medikamenter med større spesifisitet og færre langtidsbivirkninger enn steroider har vært i de eksperimentelle stadiene.

Den mest effektive kirurgiske behandlingen innebærer laparoskopisk kirurgi for å fjerne og rekonstruere fibrøse vevsmasser. Denne typen kirurgi er å foretrekke fremfor åpen kirurgi, fordi sistnevnte er mye mer invasiv og risikabel, med en dødelighetsrate på nesten 10 prosent. En annen mulig kirurgisk prosedyre innebærer midlertidig eller permanent montering av urinlederne med shunts for å holde dem åpne og forhindre blokkering av urin.