Hva er SAPHO-syndrom?

SAPHO-syndrom er en sjelden lidelse som kan forårsake alvorlige bein-, ledd- og hudproblemer. Forkortelsen står for de fem hovedkomponentene i sykdommen: synovitt, kviser, pustulose, hyperostose og osteitt. Ikke alle syke har alle komponenter, og alvorlighetsgraden av tilstanden kan variere vidt. Symptomer kan være stive ledd, ryggsmerter, begrenset mobilitet og en rekke hudproblemer. Behandlingsbeslutninger tas basert på pasientens spesifikke symptomer, men inkluderer ofte å ta daglige betennelsesdempende medisiner og bruke aktuelle kremer.

Årsakene til SAPHO-syndrom er ikke kjent. Det mistenkes å være minst delvis en autoimmun lidelse, der kroppens eget immunsystem feilaktig angriper sunne bein, hud og leddvev. Legene er usikre på om sykdommen er arvet eller ikke fordi den er veldig sjelden, og de fleste tilfeller ser ikke ut til å løpe i familier. Ingen smittestoffer eller spesifikke miljøgifter er blitt koblet med SAPHO-syndrom. Symptomer kan potensielt oppstå i alle aldre, men det sees vanligvis hos middelaldrende og eldre voksne.

Hver av komponentene i SAPHO-syndrom kan forårsake unike symptomer og helseproblemer. Synovitt er preget av betennelse, hevelse og smerter i kroppsledd og ryggraden. Kviser har en tendens til å være alvorlig hos personer med SAPHO-syndrom, og utbrudd dekker ofte ansiktet og korsryggen. Pustulose er en annen hudkomplikasjon som fører til ømme sår og pussfylte blemmer på hender, føtter eller andre steder i kroppen.

Benforstyrrelser har en tendens til å forårsake flest problemer for personer med SAPHO-syndrom. Hyperostose er en gjengroing av beinvev som kan forekomme i nedre ryggrad, ben, armer eller andre steder i kroppen. Det kan forårsake smertefulle smerter og begrense fleksibiliteten betydelig. Osteitt, eller beinbetennelse, ledsager ofte hyperostose og forverrer symptomene.

Et team av spesialister kan være involvert i å bekrefte en diagnose av SAPHO-syndrom. Hudtilstander kan vanligvis identifiseres ved fysiske undersøkelser, og diagnostiske avbildingsskanninger som røntgenstråler kan avsløre benbetennelse, uvanlige vekstmønstre og leddmedvirkning. Blodprøver kan analyseres for å utelukke andre potensielle årsaker, for eksempel infeksjoner og bedre kjente autoimmune lidelser.

De fleste pasienter med hudkomplikasjoner er foreskrevet aktuelle kortikosteroid salver for å lette smerter og hevelse. Isotretinoin blir ofte gitt for kronisk kviser, og acitretin er foreskrevet for å bekjempe pustulose. Orale steroider og andre betennelsesdempende midler kan bidra til å gi lettelse for såre bein og stive ledd. I tillegg kan en pasient bli bedt om å begrense aktivitetsnivået sitt og delta i regelmessig fysioterapi for å trygt bygge tilbake beinstyrken. SAPHO-syndrom kan vanligvis håndteres effektivt når pasienter holder seg til behandlingsplanene sine.