Hva er sinushistiocytose?
sinushistiocytose er en sjelden menneskelig lidelse av ukjent årsak, vanligvis indikert ved hevelse av lymfekjertler enten subkutan eller i dypt vev. Det påvirker hovedsakelig de unge, spesielt i løpet av de to første tiårene av livet. Det er vanligvis godartet, men noen ganger kronisk, og i sjeldnere tilfeller kan det metastasere til andre deler av kroppen via karene i lymfesystemet. Siden først identifisert i 1969, har en effektiv kur vært unnvikende, og de fleste leger anbefaler nær klinisk observasjon uten noen behandling for muligheten for en spontan selvkur.
"histiocytose" refererer til en klasse som er en gunstig autoimmunproduksjon og akkumulering av histiocytes, som normalt er en gunstig. Lymfeknuter. Lymfeknuter er små, kuleformede hule organer som er fordelt over menneskekroppens retikulerte immunforsvar. Innenfor lymfenBiensuser, immunceller som histiocytter fungerer som et filter eller en felle for fremmede partikler og patogener. Selv om betennelse i en lymfeknute er ganske vanlig, spesielt når man kjemper mot en infeksjon, kalles en lidelse av lymfeknutene lymfadenopati.
sinushistiocytose med massiv lymfadenopati (SHML) kalles også Rosai-Dorfman sykdom, oppkalt etter de to samarbeidende legene som først beskrev tilstanden. De fleste tilfeller oppstår fra fødsel til 15 år og manifesterer seg som store, men smertefrie utvidelser av lymfeknuter i begge sider av nakken, ledsaget av feber og andre indikatorer assosiert med infeksjon. En biopsi vil bekrefte overaktive littorale celler, distanserte sinuskanaler og en forhøyet histiocyttantall. Hvis det er ytterligere bevis på dermatopati, eller en avvikende hudtilstand, vil histiocytter sannsynligvis ha sluppet unna grensen til lymfeknuten og værepistol som angriper omkringliggende hudceller.
En bihulehistiocytose som har spredd seg til andre steder enn lymfeknuter er beskrevet som ekstranodal, og den forekommer i omtrent en fjerdedel av alle tilfeller. Huden, beinet og de øvre luftveiene er vanlige destinasjoner, men en ekstranodal metastase kan streike hvor som helst i kroppen, inkludert sentralnervesystemet, genitinærsystemet og brystene. Behandling og utvinning kan ta år eller tiår avhengig av antall lymfeknuter og typen ekstranodale organer som er påvirket av SHML. I mellomtiden er pasienter ytterligere risiko for eksponering for deres kompromitterte immunforsvar. Noen leger foretrekker derfor aggressive terapier for denne sykdommen.
Etiologien, eller årsaken, av sinushistiocytose er ukjent. DNA -studier av de krenkende histiocytter har ingen bevis for endring, noe som antyder at sykdommen er en reaktiv tilstand, muligens som respons på et ennå uoppdaget virus. Det faktum at det vanligvis følger enGodartet klinisk forløp, ofte med spontan oppløsning og lite om noen varige dårlige effekter, støtter denne teorien. På den annen side, spesielt i ekstranodale tilfeller, oppfører sykdommen seg ikke ulikt ondartede kreftformer, inkludert perioder med forverring og remisjon. Tilsvarende terapier - kirurgisk eksisjon av lymfeknuter, cellegift og stråling - har hatt inkonsekvente grader av effekt.