Hva er Sinus Histiocytosis?
Sinus histiocytosis er en sjelden menneskelig forstyrrelse av ukjent årsak, vanligvis indisert ved hevelse i lymfekjertler, enten subkutant eller i dypt vev. Det påvirker hovedsakelig de unge, spesielt i løpet av de to første tiårene av livet. Det er vanligvis godartet, men noen ganger kronisk, og i sjeldnere tilfeller kan det metastasere til andre deler av kroppen via karene i lymfesystemet. Siden den ble identifisert første gang i 1969, har en effektiv kur vært unnvikende, og de fleste leger anbefaler nøye klinisk observasjon uten noen behandling for muligheten for en spontan selvkur.
"Histiocytosis" refererer til en klasse forhold karakterisert ved overflødig produksjon og akkumulering av histiocytter, som normalt er en gunstig autoimmun makrofag frigitt av littorale celler som linjer den indre endotelveggen i lymfeknuter. Lymfeknuter er små, kuleformede hule organer som er fordelt over menneskekroppens retikulerte immunsystem. Innen lymfekosene fungerer immunceller som histiocytter som et filter eller felle for fremmede partikler og patogener. Selv om betennelse i en lymfeknute er ganske vanlig, spesielt når du bekjemper en infeksjon, kalles en forstyrrelse i lymfeknuter lymfadenopati.
Sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati (SHML) kalles også Rosai-Dorfman sykdom, oppkalt etter de to samarbeidende legene som først beskrev tilstanden. De fleste tilfeller oppstår fra fødsel til 15 år og viser seg som store, men smertefrie forstørrelser av lymfeknuter på begge sider av nakken, ledsaget av feber og andre indikatorer forbundet med infeksjon. En biopsi vil bekrefte overaktive littorale celler, distanserte sinuskanaler og et forhøyet histiocyttall. Hvis det er ytterligere bevis på dermatopati, eller en avvikende hudtilstand, er det sannsynlig at histiocytter har sluppet unna grensene til lymfeknuten og begynt å angripe omkringliggende hudceller.
En sinushistiocytose som har spredd seg til andre steder enn lymfeknuter, blir beskrevet som ekstranodal, og den forekommer i omtrent en fjerdedel av alle tilfeller. Hud, bein og øvre luftveier er vanlige destinasjoner, men en ekstranodal metastase kan ramme hvor som helst i kroppen, inkludert sentralnervesystemet, kjønnsorganene og brystene. Behandling og utvinning kan ta år eller tiår, avhengig av antall lymfeknuter og typen ekstranodale organer som er berørt av SHML. I mellomtiden risikerer pasienter å bli utsatt for deres kompromitterte immunsystem. Noen leger foretrekker derfor aggressive terapier mot denne sykdommen.
Etiologien, eller årsaken, til sinus histiocytosis er ukjent. DNA-studier av de krenkende histiocytene har ikke funnet tegn til endring, noe som tyder på at sykdommen er en reaktiv tilstand, muligens som svar på et ennå uoppdaget virus. At det vanligvis følger et godartet klinisk forløp, ofte med spontan oppløsning og lite om noen varige dårlige effekter, støtter denne teorien. På den annen side, spesielt i ekstranodale tilfeller, oppfører sykdommen seg ikke i motsetning til ondartede kreftformer, inkludert perioder med forverring og remisjon. Tilsvarende behandlinger - kirurgisk eksisjon av lymfeknuter, cellegift og stråling - har hatt inkonsekvente grader av effekt.