Hva er Tetralogy of Fallot?
Tetralogy of Fallot (TOF) er en gruppe på fire medfødte hjertefeil som krever behandling i løpet av de første månedene av livet fordi de forårsaker cyanose , blåhet som følge av at kroppen får oksygenfattig blod. Tetralogi of Fallot er den vanligste kombinasjonen hjertefeil som resulterer i cyanose. En sak er til stede i omtrent hver 2000-3000 fødsler.
To av de fire manglene som er til stede i Tetralogy of Fallot skaper den største saken for den nyfødte. Dette er store ventrikulære septumdefekter og betydelig lungestenose. I noen tilfeller presenterer TOF lungeatresia, som vanligvis krever øyeblikkelig kirurgisk oppmerksomhet etter at et barn er født fordi intet blod kan passere gjennom lungeventilen for å få nødvendig oksygen fra lungene.
Barn født med denne varianten av Tetralogy of Fallot har en tendens til å gå inn i hjertesvikt like etter fødselen. Leger kan utsette denne feilen gjennom intravenøs administrering av Prostaglandin E, et medisin som forsinker den lille åpningen i atria, patentductus, fra å lukkes. Dette gir bare en dag eller to støtte før operasjonen må utføres.
De to andre manglene i Tetralogy of Fallot skaper færre problemer. Barn med TOF har en overstyrende aorta, noe som betyr at den ventrikulære septumdefekten er under aorta, slik at både oksygenfattig og oksygenrikt blod kan pumpes tilbake i kroppen. Den høyre ventrikkelen er også tykk og forstørret som et resultat av høyere trykk i ventrikkelen, forårsaket av blodblanding gjennom ventrikkelseptumdefekten.
Ukomplisert Tetralogi av Fallot blir ofte reparert i en operasjon, vanligvis før barnets første fødselsdag. De fleste kirurger favoriserer tidlig reparasjon, fordi barn som forblir ubehandlet har dårlig vekst og vanskeligheter med fôring. I tillegg kan trykket på høyre ventrikkel fortsette å stige og skape ytterligere tykkelse, også kjent som hypertrofi .
Barn med uopparbeidet TOF viser også "tet spell", der de kan bli mest blå i noen sekunder til noen minutter. Tet staver kan induseres ved overdreven gråt eller kan oppstå uten advarsel. De er naturlig alarmerende for foreldre og andre omsorgspersoner.
Enkel kirurgi reparasjon av Tetralogy of Fallot er en åpen hjerte-prosedyre. Åpen hjerteoperasjon innebærer at barnet vil være på hjerte-lungeledning i en periode mens reparasjonen skjer. I denne reparasjonen av TOF er barn vanligvis på bypass i under en time.
I en enkelt kirurgi blir den ventrikulære septaldefekten reparert, og der det er mulig åpnes lungeventilen med ballongventil. Kirurgen kan velge å åpne ventilen, plassere en lapp på den for å skape en bredere åpning og deretter sy sammen ventilen. Å lappe ventilen er å foretrekke fremfor bytte av ventil.
Lappede ventiler kan noen ganger bli lekker over tid og nødvendiggjøre ytterligere kirurgi eller erstatning. I Tetralogy of Fallot med lungeatresia må ventilen generelt byttes ut under operasjonen. Noen kirurger foretrekker å utføre to operasjoner for å adressere TOF med lungeatresia: en for å erstatte lungeventilen, og en for å reparere den ventrikulære septumdefekten.
Barn født med Tetralogy of Fallot krever levetid oppfølgingsbesøk med en kardiolog, som spesielt vil se på i hvilken grad lungeventilen fungerer. De kan også kreve daglig lav dose aspirin, og vil definitivt trenge å ta profylaktisk antibiotika før du jobber med tannbehandling. Kardiologer kan sette noen begrensninger i deltagelse i idrett, men de fleste barn oppfordres til å gjøre så mye de kan. Overlevelsesraten for åpent hjerteoperasjoner ligger mellom 90-95%. Derfor kan de som er født med Tetralogy of Fallot med rimelighet forventes å gjøre det godt på lang sikt og leve sunne, normale liv.