Hva er tetralogi av Fallot?

Tetralogy of Fallot (TOF) er en gruppe på fire medfødte hjertefeil som krever behandling i løpet av de første månedene av livet fordi de forårsaker cyanose , blåhet som følge av kroppen som får oksygenfattet blod. Tetralogi av Fallot er den vanligste kombinasjonshjertefeilen som resulterer i cyanose. Én sak er til stede i omtrent hver 2000-3000 fødsler.

To av de fire feilene som er til stede i Tetralogy of Fallot, skaper den største utgaven for den nyfødte. Dette er store ventrikulære septale defekter og betydelig lungestenose. I noen tilfeller presenterer TOF lunge atresi, som generelt krever øyeblikkelig kirurgisk oppmerksomhet etter at et barn er født fordi intet blod kan passere gjennom lungeventilen for å få nødvendig oksygen fra lungene.

Barn født med denne varianten av tetralogi av Fallot har en tendens til å gå i hjertesvikt like etter fødselen. Leger kan utsette denne fiaskoen gjennom intravenøs administrering av prostaglandin e, medisiner thaT forsinker den lille åpningen i atriene, patentductus, fra stenging. Dette tilbyr bare en dag eller to av støtte før operasjonen må utføres.

De to andre feilene i tetralogi av Fallot skaper færre problemer. Barn med TOF har en overordnet aorta, noe som betyr at den ventrikulære septaldefekten er under aorta, slik at både oksygenfattig og oksygenrikt blod kan pumpes tilbake i kroppen. Høyre ventrikkel er også tykk og forstørret som et resultat av høyere trykk i ventrikkelen, forårsaket av blodblanding gjennom den ventrikulære septaldefekten.

Ukomplisert tetralogi av Fallot blir ofte reparert i en operasjon, vanligvis før barnets første bursdag. De fleste kirurger favoriserer tidlig reparasjon, fordi barn som forblir ubehandlet viser dårlig vekst og fôring av vanskeligheter. I tillegg kan trykket på høyre ventrikkel fortsette å stige og skape ytterligere tykkelseess, også kjent som hypertrofi .

Barn med uopprettet TOF viser også “Tet staver”, der de for det meste kan bli blå i noen sekunder til noen minutter. Tet -staver kan induseres ved overdreven gråt eller kan oppstå uten advarsel. De er naturlig alarmerende for foreldre og andre omsorgspersoner.

Enkeltoperasjonsreparasjon av tetralogi av Fallot er en åpen hjerte-prosedyre. Åpen hjerteoperasjon innebærer at barnet vil være på Heart Lung bypass i en periode mens reparasjonen finner sted. I denne reparasjonen av TOF er barn generelt i gang i under en time.

I en enkelt operasjon blir den ventrikulære septumdefekten reparert, og der det er mulig åpnes lungeventilen med ballongvalvuloplastikk. Kirurgen kan velge å åpne ventilen, plassere en lapp på den for å lage en bredere åpning og deretter sy ventilen. Lapping av ventilen er å foretrekke fremfor ventilerstatning.

lappede ventiler kan noen ganger bli lekker over tid og nødvendiggjøre additional kirurgi eller erstatning. I tetralogi av fallot med lunge atresi, må ventilen generelt erstattes under operasjonen. Noen kirurger foretrekker å utføre to operasjoner for å adressere TOF med lunge atresi: en for å erstatte lungeventilen, og en for å reparere den ventrikulære septaldefekten.

Barn født med tetralogi av Fallot krever oppfølgingsbesøk med livstid med en kardiolog, som spesielt vil se på i hvilken grad lungeventilen fungerer. De kan også kreve daglig lavdoseaspirin, og vil definitivt trenge å ta profylaktisk antibiotika før tannarbeid. Kardiologer kan plassere noen begrensninger i deltakelse i idrett, men de fleste barn oppfordres til å gjøre så mye de kan. Overlevelsesrater for åpent hjerteoperasjoner er mellom 90-95%. Derfor kan de som er født med tetralogi av Fallot med rimelighet forventet å gjøre det bra på lang sikt og å leve sunne, normale liv.