Hva er effekten av cystisk fibrose på lungene?

Det er flere hovedeffekter av cystisk fibrose på lungene. Spesielt spesielt skaper sykdommen lungevevsskader og øker risikoen for bakteriell infeksjon. Cystisk fibrose er autosomal recessiv, noe som betyr at den er på et ikke-kjønnskromosom, og at et individ må ha to muterte former for genet for å utvikle sykdommen. Andre skadelige vanlige effekter av cystisk fibrose på lungene inkluderer slimoppbygging, betennelse, økt blodtrykk i lungene og blokkerte eller strammede luftveier.

Cystisk fibrose er forårsaket av to muterte former for et protein kjent som cystisk fibrose transmembrane regulator (CFTR), som regulerer saltnivåene i svette, slim og bukspyttkjertelen. I stedet for å opprettholde normal funksjon av disse væskene, er det muterte CFTR-proteinet ikke i stand til å opprettholde sunne nivåer av salt og vann på overflatene av lungene. Resultatet av cystisk fibrose på lungene er et tykt slimlag som ikke inneholder riktig væske- eller elektrolyttbalanse.

Det tykke slimet som er karakteristisk for sykdommen fører til mange problemer for lungene. Cilia, eller bittesmå, hårlignende strukturer som fôrer innsiden av lungen, har vanskeligheter med å feie dette tykke slimet ut av kroppen. Lungehelsen er optimalisert av disse små strukturene, som renser bort fanget rusk og bakterier, men flimmerhårene hos pasienter med cystisk fibrose kan ofte ikke kvitte seg med lungene til potensielle patogener. Dette fører ikke bare til en økning i bakteriell infeksjon, ettersom bakteriene forblir fanget i lungene, men det fører også til at overflødig slim er skadelig for luftveiene.

Et annet skadelig resultat av cystisk fibrose i lungene er betennelse. Sammen med skade på grunn av bakteriell infeksjon, kan betennelse ofte forverre eksisterende pusteproblemer ved å stramme luftveiene og gjøre det vanskeligere for kroppen å fjerne det utviklende slimet i lungene. Betennelse kan også føre til økt blodtrykk i lungene, noe som er risikabelt for allerede skjørt vev.

Noen av de mer alvorlige effektene av cystisk fibrose på lungene inkluderer lungebetennelse fra hyppige bakterielle infeksjoner, voldsom hoste som noen ganger gir blod, kardiovaskulære luftveisproblemer og hypoksi, en tilstand der kroppen ikke får nok oksygen. Alvorlige bakterieinfeksjoner kan også forekomme, hvorav noen er antibiotikaresistente. De skadelige effektene av cystisk fibrose betyr ofte at pasienter med sykdommen vil trenge lungetransplantasjoner for å gjenvinne grunnleggende lungehelse og -funksjon.