Hva er historien om sigdcelleanemi?

Selv om det er sannsynlig at sigdcelleanemi, en genetisk tilstand som forårsaker abnormitet i røde blodlegemer, har eksistert i årtusener, begynte historien med vitenskapelig kunnskap om tilstanden relativt nylig. På denne måten startet historien om sigdcelleanemi i 1910, da tilstanden først ble identifisert av medisinske forskere. I løpet av de neste tiårene utvidet forskerne forståelsen av tilstanden og oppdaget for eksempel forholdet til oksygen, genetikk og hemoglobin. Fra begynnelsen av det 21. århundre, fortsetter historien til sigdcelleanemi å bli skrevet når medisinske eksperter søker etter behandlinger og til og med kurerer for tilstanden.

Sigdcelleanemi er en unormalitet av hemoglobin, et protein som finnes i de røde blodlegemene, og som er ansvarlig for å transportere oksygen i hele kroppen. Den unormale strukturen i hemoglobin hos de med tilstanden får normalt runde røde blodlegemer til å få en halvmåne form. I sin tur kan disse feilformede cellene føre til en rekke problemer. De kan bli plassert i blodårene, forårsake moderat til alvorlig smerte, og har også en tendens til å gå i oppløsning mye raskere enn normale røde blodlegemer, noe som fører til blod som er lite oksygen. Sigdcelleanemi er genetisk, og manifesterer seg bare hos de som har arvet sigdcelleanlegget fra begge foreldrene.

Indiske, Midtøsten og Middelhavsfolk kan lide av sigdcelleanemi, men det påvirker ofte de med afrikansk opprinnelse. Faktisk har mange afrikanske stammespråk et ord for tilstanden, noe som tyder på at det har eksistert i mange generasjoner. Årsakene vil imidlertid forbli ukjente frem til begynnelsen av 1900-tallet.

Den sykehistorie med sigdcelleanemi begynte i 1910, da en amerikansk lege ved navn James Herrick brukte et mikroskop for å studere blodcellene til en karibisk mann som opplevde kroppssmerter og slapphet. Dr. Herrick oppdaget at mannens røde blodlegemer utviste en unormal form. Da han publiserte funnene sine, omtalte han cellene som "sigdformet", og ga dermed tilstanden navnet.

I tiårene som fulgte oppdagelsen av Dr. Herrick, begynte forskere å sette sammen patologien til sykdommen. Et team av leger slo fast at tilstanden forårsaket lave oksygennivåer i blodet i 1927, mens to separate forskere publiserte arbeid som viste at det var arvelig i 1949. To forskere, Dr. Linus Pauling og Dr. Harvey Itano, konstaterte i 1951 at en strukturell unormalitet i hemoglobin er ansvarlig for de røde blodlegemers sigdform.

Fra midten av det 20. århundre og videre involverer sigdcellens anemi i stor grad søket etter effektive behandlinger og kurer for tilstanden. På 1980-tallet ble det oppdaget at man kunne kurere en benmargstransplantasjon, som erstatter unormale celler med normale røde blodlegemer. Siden denne prosedyren er ekstremt invasiv og kanskje ikke er vellykket, fortsetter forskere imidlertid å søke etter en tilfredsstillende kur. I 1995 oppdaget forskere at et medikament kalt hydroxyurea betydelig kunne minimere smertene ofte forbundet med sykdommen.