Hva er Langerhans-cellen?
En Langerhans-celle er en spesifikk type hvite blodlegemer. Langerhans-celler er hovedsakelig funnet i overhuden, det ytre laget av huden, så vel som i lymfeknuter, og er et viktig element i immunforsvaret. De er klassifisert som dendritiske celler fordi de vokser fram projeksjoner som kalles dendritter når de utvikler seg. Langerhans-celler jobber for å forhindre infeksjoner, og de hjelper til med å utløse immunreaksjoner ved å samhandle med T-celler. Langerhans-cellen produseres i likhet med andre former for hvite blodlegemer i benmargen.
Under normale forhold forekommer Langerhans celler i lite antall, konsentrert mest i huden, og reagerer på bakterier og andre stoffer som oppstår på hudens overflate og kan forårsake infeksjon. I noen tilfeller produserer kroppen imidlertid altfor mange av denne spesialiserte cellen, noe som fører til en sjelden tilstand kalt Langerhans cellehistiocytose (LCH). Denne tilstanden fører til en rekke systematiske symptomer og er ofte vanskelig å diagnostisere.
Symptomene og alvorlighetsgraden av Langerhans cellesykdommer bestemmes av hvor spredningen av Langerhans cellen oppstår. Hvis cellene formerer seg og forblir stort sett i huden, blir resultatet ofte lokalisert til huden. Denne forstyrrelsen forekommer oftest hos yngre barn, så dette kan manifestere seg som bleieutslett eller andre typer utslett som ikke responderer på normal behandling. Når cellene vandrer til andre deler av kroppen, er symptomene mye mer utbredte og alvorlige, og lidelsen kan være livstruende. Å bestemme tilstedeværelsen av Langerhans-cellen i hovedorganer kan også være vanskelig, ofte som krever biopsi og andre komplekse diagnostiske teknikker.
LCH er klassifisert som en histiocytose, et begrep som brukes for å beskrive sykdommer som skyldes overproduksjon av hvite blodlegemer. Andre histiocytoser inkluderer leukemi og lymfom. Mens noen leger anser LCH for å være en kreftsykdom fordi det er resultat av unormal spredning av en celle, anser andre det for å være en autoimmun lidelse. Det forekommer oftest hos barn yngre enn 10 år. Behandlingen varierer basert på den enkelte pasients tilstand, symptomer og alder, og den kan omfatte steroidbehandling samt cellegift og stråling.
En annen form for LCH, pulmonal LCH, forekommer hos voksne røykere i stedet for hos barn. I denne lidelsen bygger lungelangerceller seg opp i lungene, og fyller luftrom og andre små åpne områder i lungevevet. Behandling med steroider brukes noen ganger, men den mest effektive behandlingen mot LCH i lungene er å slutte å røyke. I avanserte tilfeller kan lungetransplantasjon være nødvendig.