Hva er trombotisk trombocytopenisk purpura?
Trombotisk trombocytopenisk purpura er en lidelse som forårsaker koagulering i de små blodårene. Disse blodproppene kan være veldig skadelige hvis de blokkerer blodstrømmen til vitale organer. Personer som lider av denne lidelsen mangler en tilstrekkelig mengde av et vitalt enzym som hjelper til å hemme et viktig blodproppprotein. Dannelse av så mange blodpropper kan føre til overforbruk av blodplatene, som er ansvarlige for koagulering, og dette kan få folk til å blø eller blåmerke spontant.
De fleste symptomene på trombotisk trombocytopenisk purpura stammer fra begrensning av blodstrømmen, men andre kan være et resultat av mangel på blodplate. Noen av de mer alvorlige symptomene involverer hjernen. Pasienter kan føle seg forvirrede, og noen ganger kan de snakke annerledes eller hallusinere. De kan også ha en rask hjerterytme, feber og svakhet, og de kan besvime. Utover de nevnte blødninger og blåmerker kan mangelen på blodplater forårsake små lilla flekker som ligner litt på et utslett.
Det er to forskjellige typer trombotisk trombocytopenisk purpura. Den første typen er noe folk generelt er født med, og det kalles primær trombotisk trombocytopenisk purpura. Noen ganger får mennesker forstyrrelsen som et resultat av annen sykdom eller traumer. Når dette skjer, kalles det sekundær trombotisk trombocytopenisk purpura.
Forskere mener at den primære formen for trombotisk trombocytopenisk purpura sannsynligvis er genetisk videreført. De er ikke sikre på den nøyaktige mekanismen som er involvert i utviklingen av den sekundære formen. Noen av forholdene som kan føre til sekundær trombotisk trombocytopenisk purpura er graviditet, beinmargstransplantasjoner, humant immunsviktvirus (HIV) og kreft. Noen mennesker utvikler også lidelsen som et resultat av lupus, og det er noe som tyder på en forbindelse til hormonerstatningsterapi.
Leger bruker ofte bloderstatningsterapi som en behandling for trombotisk trombocytopenisk purpura. Dette fungerer fordi giverne vil ha de riktige typer enzymer som er nødvendige for å korrigere ubalansen i den lidende systemet. I mange tilfeller presenteres denne sykdommen på en episodisk måte, slik at pasienter kan trenge å gjenta denne behandlingen når de opplever en episode.
Begge former for trombotisk trombocytopenisk purpura er veldig farlige hvis de ikke blir behandlet, og i mange tilfeller er folk ikke klar over at de har det før de er for syke til å bli hjulpet. Når mennesker får riktig behandling, har den primære formen en langvarig overlevelsesrate nær 90%. Den sekundære formen regnes som mye farligere, og pasienter dør ofte selv med passende behandling. Legene er usikre på årsakene til denne forskjellen.