Hva er Tricuspid Atresia?

Trikuspidventilen er plassert mellom høyre ventrikkel og atrium, og åpnes for å la blod passere fra atrium til høyre ventrikkel. Ved trikuspid atresi klarer ikke denne ventilen å dannes ordentlig og blokkerer generelt fullstendig blodstrømmen fra atriet til ventrikkelen. Tricuspid atresia forårsaker umiddelbare problemer hos det nyfødte og nødvendiggjør akutt medisinsk behandling.

Siden blod ikke kan komme til høyre ventrikkel i trikuspid atresi, kan det ikke passere til lungene for oksygenering. Dette kan bety at høyre ventrikkel også er misdannet som i hypoplastisk høyre ventrikkel. Ofte kan det være en ventrikulær septaldefekt og en atrial septumdefekt, noe som gjør at litt blod kan passere til lungeventilen, men dette gir ikke nok til å oksygenere kroppen riktig.

Tricuspid atresia er vanligvis adressert i tre iscenesatte kirurger. Det er ikke en reparasjonsfeil, men kan lindres gjennom operasjoner. Alternativt kan foreldre velge transplantasjon. Generelt sett velger foreldre imidlertid kirurgisk lindring da det har en bedre overlevelsesrate i begynnelsen og kan betydelig utsette det eventuelle behovet for transplantasjon. Noen ganger er det mulig å reparere eller erstatte trikuspidventilen, men generelt ikke mulig i trikuspid atresi på grunn av den fullstendige lukkingen og dens innvirkning på høyre ventrikkel.

Rett etter at babyen med trikuspid atresia er født, plasserer en kardiotorakskirurg en liten shunt i hjertet for å la blandet blod strømme inn i lungeventilen. Blalock-Taussig shunt vil gi babyen tid til å vokse før han kommer tilbake til sykehuset om cirka tre måneder for Glenn shunt. Fullføringen av Fontan skjer vanligvis tre til fem år etter Glenn-shunt. På den tiden trenger ikke høyre side av hjertet å fungere, da blod som kommer tilbake til lungene fullstendig vil omgå hjertet. Hjertet trenger bare å pumpe blod til kroppen, og selv om høyre ventrikkel kan være unormal, er venstre ventrikkel generelt riktig størrelse og fungerer bra.

Barn med høyresidig flytdefekt som trikuspid atresi og hypoplastisk høyre hjerte har en litt bedre overlevelsesrate enn de som er født med venstre sidefeil. Den venstre hjertekammeret i det normale hjertet er større og mer muskelbundet enn høyre hjertekammer. Det er ideelt egnet for situasjonen som Fontan-ferdigstillelsen skaper. Motsatt må de barna som har ørsmå venstre ventrikkel stole på den svakere høyre ventrikkel for å pumpe blod til kroppen. Selv om i begge tilfeller hjertet til slutt vil begynne å mislykkes og krever transplantasjon, har venstre ventrikler en tendens til å overleve som eneste pumpekamre i litt lenger tid.

Ved trikuspid atresi eller hypoplasia av høyre ventrikkel, har langvarig overlevelse av Fontan blitt estimert til å være mellom 15-30 år før en transplantasjon er nødvendig. Nyere studier har antydet lengre tidsrammer. Selv om barn gjennomgår tre operasjoner når de fortsatt er små, regnes de som mer levedyktige og mindre risikable enn transplantasjon. Tilgjengeligheten av donorhjerter, spesielt for spedbarn, er også minimal.

Fontan resulterer i en særegen ordning av hjertets “rørleggerarbeid”, men begrenser vanligvis ikke barnet med trikuspid atresi fra normale aktiviteter. Kardiologer kan gjøre noen forbud angående deltakelse i konkurrerende idretter. Barn må også følges på årlig basis for å forsikre deg om at Fontan er tilstrekkelig.

Barn med trikuspid atresi, og de fleste andre hjertestrømningsdefekter, må ta daglig lav dose aspirin og kreve antibiotika før tannlege prosedyrer. Generelt sett kan imidlertid barnet med kirurgisk lindret trikuspid atresi se frem til mange års helse. Fortsatte forbedringer innen transplantasjonsteknologi kan føre til mye høyere forventet levealder enn det som er nå, siden transplantasjon nå til slutt er nødvendig.