Hva er Wermer syndrom?
Wermer syndrom, også kjent som multippel endokrin neoplasi type 1 eller MEN1, er en relativt sjelden genetisk lidelse som typisk forårsaker flere endokrine kjertelsvulster, samt svulster i tolvfingertarmen og magen. Flere svulster dannes vanligvis i hypofysen, bukspyttkjertelen og paratyreoidea kjertlene hos personer med Wermer syndrom. Disse svulstene kan øke hormonproduksjonen, og føre til hormonell ubalanse og en rekke helseeffekter. MEN1 regnes som arvelig, og barn, foreldre eller søsken til en person som har det antas å ha 50% sjanse for å utvikle det selv. Symptomer på Wermer syndrom, som kan variere mye fra sak til sak, vises vanligvis ikke før i voksen alder, og kan vanligvis håndteres godt nok til å forhindre alvorlige komplikasjoner.
De fleste som utvikler MEN1 har en familiehistorie av sykdommen, siden den vanligvis er arvelig. Foreldre, søsken og barn til en person som får diagnosen denne sykdommen blir vanligvis også testet for genmutasjonen som forårsaker den. Både menn og kvinner kan utvikle denne sykdommen, og symptomer kan vises i alle aldre, selv om de vanligvis vises i voksen alder. Sykdommen ser ut til å forekomme likt gjennom alle raser og geografiske regioner. Omtrent en av 30 000 mennesker utvikler denne sykdommen, så den anses som sjelden.
Flere endorcine neoplasia type 1 forårsaker generelt veksten av flere svulster i kroppens endokrine kjertler. Disse kjertlene inkluderer bukspyttkjertelen, paratyreoidea og hypofysen. Svulster i endokrine kjertler kan føre til at disse kjertlene blir overaktive, noe som kan føre til et bredt spekter av helseproblemer på grunn av hormonubalanse.
Svulster i skjoldbruskkjertlene kan forårsake hyperparatryoidisme, en tilstand som får paratyreoidea til å produsere for store mengder av hormonet. Høye nivåer av parathyroidhormon i kroppen kan øke kalsiumnivået i blodet, noe som kan føre til svekkelse av bein, nyrestein og skade på nyrevevet. Andre symptomer kan være tretthet, svakhet, smerter i muskler eller bein, fordøyelsesbesvær og forstoppelse.
Komplikasjoner i bukspyttkjertelen kan oppstå på grunn av svulster i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen. Svulster i dette området kan øke nivået av insulin og glukagon, hormonene som hjelper til med å regulere blodsukkeret. Forhøyede insulinnivåer kan føre til diabetes, mens forhøyede glukagonnivåer kan forårsake hypoglykemi, eller farlig lavt blodsukker. Magesvulster kan også utvikle seg, noe som kan føre til alvorlig magesår i mageslimhinnen og diaré. Hypofysesvulster hos personer med Wermer syndrom kan forårsake overdreven benvekst og reproduktive problemer.
Behandling for svulstene forbundet med Wermer syndrom innebærer generelt kirurgi. Svulstene og i noen tilfeller kjertlene i seg selv kan fjernes. Noen ganger administreres strålebehandling for å stoppe veksten av svulster eller redusere størrelsen.