Hva er West Syndrome?

Vestsyndrom er en sjelden lidelse som forårsaker epilepsi hos spedbarn. Syndromet er også kjent som generalisert flexionepilepsi, infantil encefalopati og infantile spasmer. Epilepsisymptomer manifesterer seg mellom tre og tolv måneder etter fødselen hos nitti prosent av barna som utvikler West-syndrom. Omtrent to prosent av barn med epilepsi har denne formen for tilstanden. Generell prevalens er to per 10 000 barn under ti år.

Den viktigste årsaken til syndromet antas å være unormal interaksjon mellom hjernestammen og cortex. Disse unormale interaksjonene skyldes vanligvis hjernedefekt eller skade som kan oppstå prenatalt, under fødselen eller etter fødselen. En ekstra faktor er at sentralnervesystemet ennå ikke har modnet hos nyfødte og spedbarn. dette antas å være viktig i utviklingen av syndromet.

De vanligste symptomene på lidelsen er epilepsi og spasmer. West syndrom har ikke et spesifikt spekter av symptomer som vises, men fysisk og mental utviklingsforsinkelse kan også følge med syndromet. Dette skyldes imidlertid ikke selve syndromet, men er vanligvis en refleksjon av hjerneskaden som forårsaker epilepsisymptomene.

West-syndrombehandling utføres for å forbedre livskvaliteten, da det vanligvis ikke er mulig å gi en fullstendig kur. Behandling omfatter en kombinasjon av flere forskjellige medisiner, som kan inkludere prednison, benzodiazepiner og vitamin B-6. Målet med behandlingen er å redusere hyppigheten av anfall, mens antall medisiner holdes så lave som mulig for å minimere bivirkninger.

I tillegg til medisiner er det andre mulige behandlinger for syndromet. Et ketogent kosthold, der karbohydratinntaket reduseres til fordel for økt inntak av fett og protein, er effektivt for noen mennesker med epileptiske lidelser. Den siste utvei-behandlingen er en kirurgi som kalles fokal kortikal reseksjon, der området i hjernen der anfall oppstår fjernes. Fokal kortikal reseksjon utføres bare når andre behandlinger har mislyktes, og bare når det er mulig å fjerne hjernevevet uten å skade andre viktige områder i hjernen.

West syndrom prognose vurderes bare på individuell basis. Med en rekke forskjellige årsaker og mulige utfall er det ingen generell prognose. Statistisk sett kan rundt femti prosent av barn som utvikler syndromet bli anfallsfrie med medisiner. Omtrent fem prosent av barna vil dø før de fyller fem år, på grunn av hjerneskaden som forårsaker syndromet, eller bivirkninger fra behandlingen.