Hva er West Syndrome?

West syndrom er en sjelden lidelse som forårsaker epilepsi hos spedbarn. Syndromet er også kjent som generalisert fleksjonsepilepsi, infantil encefalopati og infantile spasmer. Epilepsisymptomer manifesterer seg mellom tre og tolv måneder etter fødselen hos nitti prosent av barna som utvikler West -syndrom. Omtrent to prosent av barna med epilepsi har denne formen for tilstanden. Generell utbredelse er to per 10.000 barn under ti år.

Rotårsaken til syndromet antas å være unormal interaksjon mellom hjernestammen og cortex. Disse unormale interaksjonene skyldes vanligvis hjernedefekt eller skade som kan oppstå prenatalt, under fødselen eller etter fødselen. En ekstra faktor er at hos nyfødte og spedbarn har sentralnervesystemet ennå ikke modnet; Dette antas å være viktig i utviklingen av syndromet.

De vanligste symptomene på lidelsen er epilepsi og spasmer. Vestsyndrom har ikke et spesifikt spekter av symptomer som aPPEAR, men fysisk og mental utviklingsforsinkelse kan også følge syndromet. Dette skyldes imidlertid ikke selve syndromet, men er vanligvis en refleksjon av hjerneskaden som forårsaker epilepsisymptomene.

West Syndrome -behandling utføres for å forbedre livskvaliteten, da det vanligvis ikke er mulig å gi en fullstendig kur. Behandling omfatter en kombinasjon av flere forskjellige medisiner, som kan omfatte prednison, benzodiazepiner og vitamin B-6. Målet med behandlingen er å redusere frekvensen av anfall, samtidig som du holder antall medisiner så lavt som mulig for å minimere uheldige bivirkninger.

I tillegg til medisiner er det andre mulige behandlinger for syndromet. Et ketogent kosthold, der karbohydratinntaket reduseres til fordel for økt inntak av fett og protein, er effektivt for noen mennesker med epileptiske lidelser. Den siste resortbehandlingen er enKirurgi kalt fokal kortikal reseksjon, der området i hjernen der anfall stammer fra fjernes. Fokal kortikal reseksjon utføres bare når andre behandlinger har mislyktes, og bare når det er mulig å fjerne hjernevevet uten å skade andre viktige områder i hjernen.

Vest -syndromprognose blir bare vurdert på individuell basis. Med en rekke forskjellige årsaker og mulige utfall, er det ingen generell prognose. Statistisk sett kan rundt femti prosent av barna som utvikler syndromet bli anfallsfri med medisiner. Omtrent fem prosent av barna vil dø før de fyller fem år, på grunn av hjerneskaden som forårsaker syndrom, eller bivirkninger fra behandlingen.