Hva er Zollinger-Ellison syndrom (ZES)?

Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) er en veldig sjelden tilstand som får både svulster og magesår til å dannes i mage og tarm. Svulster kan også danne seg i leveren eller bukspyttkjertelen. Forblitt ubehandlet kan noen svulster metastasere og spre seg til andre deler av kroppen. ZES er også forbundet med ekstremt ubehag i magen. Behandling kan redusere ubehag og forhindre at svulster sprer seg.

Forskere vet veldig lite om årsakene til ZES. Imidlertid vet de at ZES får tarmen til å produsere altfor mye syre. Dette fører igjen til utvikling av magesår, og det finnes vanligvis mer enn ett magesår.

Symptomer på ZES inkluderer ekstreme smerter i øvre del av magen. Noen pasienter beskriver dette som en brennende eller gnagende følelse. Diaré eller bevis på blødning ved å produsere svart avføring er vanlig. Appetitt har en tendens til å bli påvirket av betydelige smerter, og pasienter kan gå ned i vekt raskt. ZES kan også forårsake vedvarende kvalme eller oppkast.

ZES starter vanligvis fordi en svulst har dannet seg. Tumorplassering er vanligvis bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen. Flere svulster kan være til stede og er tidvis ondartede. Vanligvis består svulstene i seg selv av celler som tvinger kroppen til å produsere ekstra syrer, noen ganger kalt magesafter. Syrene begynner deretter å forringe mageslimhinnen, og skaper mange små magesår.

25% av ZES tilfeller oppstår med en tilstand som kalles multippel endokrin neoplasi (MEN), som også forårsaker svulster i hypofysen. MENN kan også føre til svulster i skjoldbruskkjertelen, noe som kan forårsake hypertyreoidea eller hypotyreoidetilstand.

Diagnose av ZES stilles vanligvis gjennom fullstendig fysisk undersøkelse, blodprøver og endoskopi. I en endoskopi settes et lite rør inn via munnen, i magen for å se etter tilstedeværelsen av magesår og flere svulster. Ultralyd kan også brukes til å finne stedene til svulster eller magesår.

Ofte befinner svulstene og magesår seg på steder som er vanskelige å fjerne, men likevel er fjerning av svulstene viktig for å forhindre kreft. Når svulster og magesår er fjernet, består oppfølgingsbehandlingen av medisiner for å hindre dannelse av syre. Imidlertid gjentar svulster seg ofte med denne tilstanden, så en retur av betydelig smerte i øvre del av magen kan bety fremtidig kirurgi.

ZES er fortsatt vanskelig å behandle, og fordi det er sjelden, noe som bare resulterer i omtrent én av en million tilfeller per år, er det også vanskelig å studere. I motsetning til magesår som er dannet av bakterier, kan ikke magesår i ZES tilfeller behandles med antibiotika. Behandlingen vil sannsynligvis omfatte minst årlige kontroller, så livskvaliteten kan bli noe påvirket. Nyere og sterkere antacida medisiner har imidlertid forbedret livskvaliteten betydelig for de med ZES.