Hva er de forskjellige nevrofibromatosebehandlingene?

Neurofibromatosis, en genetisk tilstand som vanligvis diagnostiseres i barndommen eller tidlig i voksen alder, fører til at det dannes svulster på nervevevet i hjernen, nervene og / eller ryggmargen. Den vanligste typen nevrofibromatose er type 1, kjent som NF1; NF2 og Schwannomatosis er mindre vanlige. Behandlinger med nevrofibromatose fokuserer oftest på å spore pasienten for utvikling av komplikasjoner. Kirurgi, cellegift og stråling for ondartede svulster og bukseseler er andre former for nevrofibromatose-behandlinger; det er ingen medikamentelle behandlinger for denne tilstanden.

Tegnene på nevrofibromatose kan være til stede ved fødselen og er nesten alltid synlige ved barnets 10-årsdag. Tegnene på NF1 kan inkludere cafe-au-lait flekker på huden og svulster på synsnerven og i iris i øyet, unormalt stor hodeomkrets og unormal skjelettutvikling. I NF2 sees ofte tumorvekst på den åttende kraniale nerven, tidlige grå stær eller andre nervesystemsvulster. Det viktigste symptomet ved Schwannomatosis er mangel på tumorutvikling på den åttende kraniale nerven og smerter.

Behandlinger med nevrofibromatose fokuserer vanligvis på å spore sykdommen og overvåke pasienten for mulige komplikasjoner. Ved et årlig fysisk barn vil legen se etter nye neurofibromer og sjekke gamle for vekst. Eventuelle unormale skjelettforandringer kan bemerkes, og den generelle veksten og utviklingen kan sammenlignes med vekstdiagrammene designet for barn med NF1. Kognitiv utvikling og skoleframgang, samt en fullstendig øyeundersøkelse, er også en del av behandlingsprotokollen for neurofibromatosis. Avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden, kan voksne trenge langt færre legebesøk for å overvåke deres nevrofibromatose.

Hvis en svulst viser seg å presse på vev eller organer, kan legen anbefale kirurgi for å fjerne svulsten. Kirurgiske nevrofibromatosebehandlinger er ikke uten risiko, for eksempel nerveskade eller hørselstap. Det er viktig at kirurgen får erfaring med nevrokirurgi og nevrofibromatosebehandling.

For personer med NF2 eller de som har vestibular schwannoma, kan stereotaktisk strålekirurgi være det beste alternativet for fjerning av svulster. Stereotaktisk radiokirurgi holder komplikasjoner fra hørselstap fra operasjoner til et minimum. Den største ulempen ved denne typen kirurgi, spesielt hos små barn, er muligheten for stråleindusert kreft. Forekomsten av denne kreften øker med hver kirurgiske prosedyre.

Flertallet av nevrofibromatosetumorer er godartede eller ikke-kreftfrie. Disse svulstene som viser seg å være ondartet eller kreftform, behandles med standard kreftprotokoller. Dette kan omfatte cellegift og / eller strålebehandling og kirurgisk svulstfjerning.

Skjelettavvik er vanlige komplikasjoner ved nevrofibromatose. Ryggdeformiteter kan korrigeres med ryggstøtte, som for skoliose. Hvis avviket er spesielt alvorlig, kan det være berettiget å ryggkirurgi. Medikamentell behandling kan være tilgjengelig for noen komplikasjoner av denne tilstanden, for eksempel høyt blodtrykk. På dette tidspunktet er det ingen nevrofibromatosebehandlinger som faktisk kurerer sykdommen i seg selv.