Hva er faktor IX?

Faktor IX er et molekyl som spiller en rolle i blodproppsystemet. Når en person mister blod fra et kutt, setter kroppen et spesielt system i verk. Dette innebærer forskjellige molekyler som signaliserer til hverandre, forteller andre stoffer om å sperre for blødningskilden og forhindre ytterligere blodtap. Personer uten effektiv Factor IX kan ikke produsere normale blodpropp, og kan derfor lide av ukontrollert blødning.

Blodkoagulering skjer fordi mange forskjellige molekyler og celler fungerer sammen for å koagulere, eller koagulere, det frittflytende blodet på det berørte stedet. Mange av molekylene som virker i dette systemet er kjent som blodproppfaktorer, og Factor IX er bare en av dem. Dette er et enzym, som betyr at det hjelper reaksjoner å finne sted, og også hjelper stoffer til å bli modifisert til andre stoffer.

Opprinnelsen til faktor IX er i leverens celler. Her produseres molekylet i en tidlig form og andre molekyler og enzymer, for eksempel vitamin K, virker på det for å endre det til en form som er egnet til å sirkulere i blod. Etter at leveren har sendt Factor IX ut i blodet, har molekylet en halveringstid på omtrent en dag, noe som betyr at halvparten av nye Factor IX nedbrytes i løpet av 24 timer.

Først når en person begynner å blø begynner blodproppprosessen. Signaler fra kroppen aktiverer andre faktorer i systemet, som igjen aktiverer Faktor IX. De eksakte molekylene som slår på faktoren er aktivert Faktor VII og Faktor XI. Når disse molekylene jobber på Faktor IX for å fortelle den om å starte sitt eget arbeid i prosessen, er resultatet at Faktor IX deretter slår på aktiviteten til en annen faktor som heter Faktor X.

Alle disse faktorene er viktige for normal blodkoagulering, og fraværet av en faktor betyr at kroppen ikke stopper blødningen ordentlig. Genet som koder for denne spesielle faktoren er på X-kromosomet, som hjelper til å diktere kjønn. Kvinner har to X-kromosomer, og menn har ett X og ett Y.

Når en mutert form av genet er til stede på et kromosom, kan det forårsake en tilstand som kalles Hemophilia B. Vanligvis kan ett normalt gen gjøre opp for et mutert gen, noe som er grunnen til at menn lider av sykdommen og kvinner vanligvis ikke . Behandling for lidelsen krever at personen tar kunstig tilberedning av faktoren for å erstatte det manglende stoffet og forhindre risiko for ukontrollert blødning.