Hva er Fontan -prosedyren?

En fontanprosedyre er en palliativ medisinsk operasjon der hjertets rette atrium er festet direkte til lungearterien, og omgår høyre ventrikkel. Denne operasjonen utføres normalt på barn med fødselsdefekter i hjertet, inkludert tricuspid atresi, lunge atresi, hypoplastisk hjertesyndrom, enkelt venstre ventrikkel, dobbelt utløps høyre ventrikkel, og eventuelle andre ventrikkelfeil eller medfødte hjertefeil som etterlater hjertet med bare en funksjonsventrikel. Fontanprosedyren lar blod reise passivt fra atriumet inn i lungearterien, som tar blod til lungene for å bli oksygenert, i stedet for å passere inn i høyre ventrikkel, hvor den pumpes inn i lungearterien. Som en palliativ behandling hjelper det pasienter med å leve med deres feil, men den kurerer ikke tilstanden.

Et normalt hjerte har fire kamre: det høyre atrium, høyre ventrikkel, venstre atrium og venstre ventrikkel. Høyre atrium mottar de-oksygenert, "brukt" blod fra kroppen gjennom den underordnede og overlegne vena cava, og fører blod inn i høyre ventrikkel, hvor det pumpes ut i lungearterien. Lungearterien tar blodet til lungene for å bli oksygenert, og deretter returneres blodet til hjertets venstre atrium via lungevene. Blodet passerer deretter inn i venstre ventrikkel, hvor det pumpes ut i aorta, som leverer det oksygenerte blodet til resten av kroppen. En Fontan-prosedyre utføres på noen som har en feil som svekker høyre ventrikkel, som er ansvarlig for det viktige formålet med å få blod til lungene, der den blir omoksygenert.

Flere feil, vanligvis forårsaket av et utviklingsspørsmål i de første åtte ukene av svangerskapet, kan forårsake en slik tilstand. I tricuspid atresia, tricuspid -ventilen som lar blod reise fra atrium til VENTricle dannes ikke, og fast vev er på sin plass. I hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) klarer ikke venstre side av hjertet å utvikle seg ordentlig, slik at venstre kammer ofte er små eller ikke -eksisterende. Hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) er en mindre vanlig tilstand som ligner på HLHS, men med høyre kamre er mangelfulle og venstre kammer funksjonell. Et barn kan også ha en enkelt venstre ventrikkel, der høyre ventrikkel ikke dannes ordentlig, og begge atria kobles til, enten gjennom en delt ventil eller to separate ventiler, til venstre ventrikkel.

Fontan -prosedyren streber etter å få blod til lungene uten å overarbeide den eneste fungerende ventrikkelen ved å omgå høyre ventrikkel og ta blod direkte fra høyre atrium til høyre ventrikkel. Operasjonen utføres vanligvis i to trinn, Hemi-Fontan, også kalt den toveis Glenn-prosedyren, og Fontan-fullføringen. Under Hemi-Fontan har lungene, som bærer oksygen utarmet blodFra hjertet til lungene, og Superior Vena Cava (SVC), som tar oksygen tømt blod fra overkroppen til hjertet, kobles fra hjertet. SVC er den koblet til lungearterien, så oksygenfattige blod renner direkte til lungene. Den underordnede vena cava (IVC), som bærer oksygen-utarmet blod fra underkroppen til hjertet, forblir koblet til hjertet, så dette blodet blir ikke om oksygenert.

Pasienten kan leve med bare første halvdel av Fontan-prosedyren, men de lider ofte av hypoksi, eller utilstrekkelig oksygen i blodtilførselen, fordi blodet fra den underordnede vena cava ikke blir oksygenert på nytt. Fontan -fullføringen omdirigerer IVC blodstrømmen fra å gå til hjertet, til å gå direkte til lungene. Dette gjør at barnet kan vokse normalt og unngå økt mottakelighet for sykdom.

Fontanprosedyren utføres vanligvis på babyer etter to år, da spedbarn ofte ikke tåler operasjonen fordiSE av høy vaskulær motstand, eller den høye mengden arbeid det tar for å få blod gjennom sirkulasjonssystemet. Komplikasjoner kan omfatte infeksjon, pleural effusjon eller væskeoppbygging i lungene og atrieflimmer. Disse komplikasjonene kan kreve kort eller langvarig bruk av medisiner, brystrør og kirurgi. I noen tilfeller kan det hende at Fontan -prosedyren ikke forbedrer pasientens helse og livskvalitet, og pasienten kan trenge en hjertetransplantasjon. For mange pasienter lar imidlertid operasjonen barnet utvikle seg ordentlig og leve et normalt, sunt liv.