Hva er Fontan-prosedyren?

En Fontan-prosedyre er en palliativ medisinsk operasjon der hjertets høyre atrium festes direkte til lungearterien og omgår høyre ventrikkel. Denne operasjonen utføres normalt på barn med fødselsdefekter i hjertet, inkludert trikuspid atresi, lunge atresi, hypoplastisk hjertesyndrom, enkel venstre ventrikkel, dobbel utløp høyre ventrikkel, og eventuelle andre enkelt ventrikkeldefekter eller medfødte hjertefeil som etterlater hjertet med bare en fungerende ventrikkel. Fontan-prosedyren gjør det mulig for blod å passere fra atriet inn i lungearterien, som tar blod til lungene for å bli oksygenert på nytt, i stedet for å passere inn i høyre hjertekammer, der det pumpes inn i lungearterien. Som en lindrende behandling hjelper det pasienter å leve med sin mangel, men det kurerer ikke tilstanden.

Et normalt hjerte har fire kamre: høyre atrium, høyre ventrikkel, venstre atrium og venstre ventrikkel. Høyre atrium får deksygenert, "brukt" blod fra kroppen gjennom den underordnede og overordnede vena cava, og fører blod inn i høyre ventrikkel, der det pumpes ut i lungearterien. Lungearterien tar blodet til lungene for å bli oksygenert igjen, og deretter blir blodet ført tilbake til venstre atrium i hjertet via lungevene. Blodet passerer deretter inn i venstre ventrikkel, hvor det pumpes ut i aorta, som leverer oksygenrikt blod til resten av kroppen. En Fontan-prosedyre utføres på noen som har en mangel som svekker den høyre ventrikkel, som er ansvarlig for det vitale formålet med å få blod til lungene, der det blir oksygenert på nytt.

Flere feil, vanligvis forårsaket av et utviklingsproblem i de første åtte svangerskapsuke, kan forårsake en slik tilstand. Ved trikuspid atresia dannes ikke trikuspidventilen som lar blod bevege seg fra atriumet til ventrikkelen, og fast vev er på sin plass. Ved hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS), lykkes ikke venstre side av hjertet å utvikle seg riktig, så venstre kammer er ofte små eller ikke-eksisterende. Hypoplastisk høyre hjerte syndrom (HRHS) er en mindre vanlig tilstand som ligner på HLHS, men med høyre kammer defekte og venstre kammer funksjonelle. Et barn kan også ha en enkelt venstre ventrikkel, der høyre ventrikkel ikke dannes ordentlig og begge atriene kobles sammen, enten gjennom en delt ventil eller to separate ventiler, til venstre ventrikkel.

Fontan-prosedyren forsøker å få blod til lungene uten å overarbeide den eneste fungerende ventrikkelen ved å omgå høyre ventrikkel og ta blod direkte fra høyre atrium til høyre ventrikkel. Operasjonen utføres typisk i to trinn, Hemi-Fontan, også kalt den toveisrettede Glenn-prosedyren, og Fontan-fullføringen. Under Hemi-Fontan blir lungearteriene, som fører oksygenutarmet blod fra hjertet til lungene, og den overordnede vena cava (SVC), som tar oksygenutarmet blod fra overkroppen til hjertet, koblet fra hjertet. SVC er koblet til lungearterien, så det oksygenfattige blodet strømmer direkte til lungene. Den underordnede vena cava (IVC), som bærer oksygenutarmet blod fra underkroppen til hjertet, forblir koblet til hjertet, slik at dette blodet ikke blir oksygenert.

Pasienten kan leve med bare den første halvdelen av Fontan-prosedyren, men de lider ofte av hypoksi, eller utilstrekkelig oksygen i blodtilførselen, fordi blodet fra den underordnede vena cava ikke blir oksygenert på nytt. Fontan-fullføringen omdirigerer IVC-blodstrømmen fra å gå til hjertet, til å gå direkte til lungene. Dette gjør at barnet kan vokse normalt og unngå økt mottakelighet for sykdom.

Fontan-prosedyren utføres vanligvis på babyer etter to års alder, da spedbarn ofte ikke tåler operasjonen på grunn av høy vaskulær motstand, eller den høye mengden arbeid det tar å få blod gjennom sirkulasjonssystemet. Komplikasjoner kan inkludere infeksjon, pleural effusjon, eller væskeoppbygging i lungene og atrieflimmer. Disse komplikasjonene kan kreve kort eller langvarig bruk av medisiner, brystrør og kirurgi. I noen tilfeller kan Fontan-prosedyren ikke forbedre pasientens helse og livskvalitet tilstrekkelig, og det kan hende at pasienten trenger en hjertetransplantasjon. For mange pasienter lar operasjonen imidlertid barnet utvikle seg ordentlig og føre et normalt, sunt liv.