Hva er Purkinje-celler?

Purkinje-celler er en type nevron som finnes i hjernebarken, ved hjernen. De er blant de største nevronene, og er ansvarlige for det meste av elektrokjemisk signalering i lillehjernen. Purkinje-celler tar navnet sitt fra den tsjekkiske anatomisten Jan Evangelista Purkyně, som oppdaget dem i 1837.

Purkinje nevroner er preget av en forseggjort forgreningsstruktur av dendritter, anslagene som mottar elektrokjemiske impulser fra andre celler. De er tett stablet i den lille hjernebarken, hvor de skjæres sammen med mange parallelle fibre som stammer fra granulatcellene i den lille hjernebarken. Purkinje nevroner er klassifisert som hemmende, da de frigjør nevrotransmitteren GABA, som binder seg til reseptorer som fungerer ved å hemme, eller redusere, avfyringshastigheten til nevroner. De sender hemmende projeksjoner i tette nevronklynger i sentrum av lillehjernen som kalles de dype cerebellare kjerner.

Purkinje-cellene og lillehjernen er essensielle for kroppens motoriske funksjon. Forstyrrelser som involverer Purkinje-celler påvirker vanligvis pasientens bevegelse. Purkinje-cellene kan være påvirket av både genetiske og ervervede lidelser.

Genetiske lidelser som påvirker Purkinje-celler inkluderer cerebellar hypoplasia, autisme, ataxia telangiectasia, og Niemann Pick sykdom Type C. I cerebellar hypoplasia blir pasienten født med et underutviklet cerebellum, enten fordi Purkinje-cellene aldri helt utviklet seg eller fordi de degenererte i utero. Ved andre genetiske lidelser som påvirker lillehjernen, kan symptomene ikke vises før noen år etter fødselen, hvoretter de kan forverres. Niemann Pick sykdom Type C forårsaker noen ganger død i løpet av noen måneder etter fødselen, og i andre tilfeller manifesterer det seg ikke før ungdomstiden. Alle hjerneforstyrrelser er preget av redusert motorisk funksjon, for eksempel en unormal måte å gå på, anfall, ufrivillig bevegelse i øynene, eller ukoordinert bevegelse av lemmene.

Purkinje-nevronene kan også bli skadet av lidelser utviklet senere i livet, for eksempel autoimmune forstyrrelser inkludert ervervet immunmangel-syndrom (AIDS) og nevrodegenerative lidelser som ikke er genetiske. De er også utsatt for skader fra giftige elementer i miljøet. Overdreven bruk av alkohol eller litium kan føre til at lillehjernen degenererer. Hjerneslag kan også skade Purkinje-nevronene.

Det er ingen kur for noen lidelser som påvirker Purkinje nevroner. Enhver behandling er derfor støttende og symptomatisk. For barn født med hjernelidelser kan logoped, ergoterapi og fysioterapi være nyttig for å forbedre barnets motoriske ferdigheter.