Hva er et neurofilament?

Et nevrofilament er et element i cytoskjelettet som er spesifikt for nevroner. Nevrofilamenter ligner cytoskeletale elementer i andre celler, men de består av et annet sett med proteiner. De er spesielt mange i aksonene, dvs. lange forlengelser av nevroner som generelt overfører nerveimpulser bort fra cellelegemet mot andre celler. Flere nevrologiske lidelser er direkte knyttet til overproduksjon av nevrofilamenter.

En celle opprettholder sin form og fører transporten av visse cellulære komponenter gjennom cytoplasmaet ved bruk av dens cytoskjelett. Cytoskeletale elementer holder organellene på plass og tillater til og med bevegelse i noen celler fordi de er en strukturell komponent av cilia og flagella. Cytoskjelettet er bygget av mikrotubuli på ca. 23 nm, mikrofilamenter på omtrent 6 nm og mellomfilamenter på ca. 10 nm. Mellomliggende filamenter i hud og hår er vanligvis laget av keratin, mens de som er en del av strukturen til kjernemembranen i hver celle er laget av lamin.

Et nevrofilament er et mellomfilament som består av minst to av de tre forskjellige typene spesialiserte proteinsubenheter. Disse tre typene kalles Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) og Neurofilament heavy (NF-H); hvert nevrofilament består av NF-L og enten NF-M eller NF-H. Andre proteiner i visse nevrofilamenter som Nestin, finnes i å utvikle nevroner, og vimentin finnes i noen nevroner i netthinnen så vel som å utvikle nevroner.

Både dendritter og aksoner er veldig avhengige av mellomliggende filamenter for å danne rammen. Overflaten på en sidearmforlengelse fra den ene enden - C terminalen - til hvert nevrofilament er polarisert slik at nevrofilamentene i den samme dendrit eller akson frastøter hverandre. Dette skaper et mellomrom mellom dem som fungerer som en passasje for ledning av nervesignaler og gir aksonet styrke. Antallet nevrofilamenter bestemmer deretter bredden på signalveien og dermed hastigheten på signaloverføring.

Alzheimers sykdom, Lou Gehrigs sykdom og gigantisk aksonal nevropati er alle lidelser som involverer en overflod av nevrofilamenter. Axonene i en nevron med overdreven nevrofilament er overfylte og ikke i stand til å overføre nervesignaler effektivt. En annen nevrologisk lidelse knyttet til en funksjonsfeil i nevrofilamentet er Charcot-Marie-Tooth sykdom som får aksoner til å forringes og nerveceller i noe muskelvev dør. Mens de studerte denne sykdommen, oppdaget forskere nylig en mutasjon i genet som koder for proteinet NF-L som også kan være involvert i andre nevropatier.