Hva er et nevrofilament?

Et neurofilament er et element i cytoskjelettet som er spesifikt for nevroner. Neurofilamenter ligner på cytoskeletale elementer i andre celler, men de består av et annet sett med proteiner. De er spesielt mange i aksonene, dvs. lange forlengelser av nevroner som generelt overfører nerveimpulser bort fra cellekroppen mot andre celler. Flere nevrologiske lidelser er direkte knyttet til overproduksjon av nevrofilamenter.

En celle opprettholder sin form og gjennomfører transport av visse cellulære komponenter gjennom cytoplasma ved bruk av cytoskjelettet. Cytoskeletale elementer holder organellene på plass og tillater til og med bevegelse i noen celler fordi de er en strukturell komponent av cilia og flagella. Cytoskjelettet er bygget av mikrotubuli på omtrent 23 nm, mikrofilamenter på omtrent 6 nm og mellomliggende filamenter på omtrent 10 nm. Mellomfilamenter i hud og hår er vanligvis laget for det meste av keratin mens de som er en del av STruktur av kjernemembranen i hver celle er laget av lamin.

Et nevrofilament er et mellomliggende filament som består av minst to av de tre forskjellige typene spesialiserte proteinunderenheter. Disse tre typene kalles neurofilamentlys (NF-L), neurofilamentmedium (NF-M) og neurofilament tung (NF-H); Hver nevrofilament består av NF-L og enten NF-M eller NF-H. Andre proteiner i visse neurofilamenter som nestin, finnes i å utvikle nevroner, og vimentin finnes i noen nevroner i netthinnen i tillegg til å utvikle nevroner.

Både dendritter og aksoner avhenger sterkt av mellomliggende filamenter for å danne sine rammer. Overflaten til en sidearmforlengelse fra den ene enden - C -terminalen - av hvert nevrofilament er polarisert slik at nevrofilamenter i samme dendritt eller akson frastøter hverandre. Dette skaper et mellomrom mellom dem som fungerer som en passasje forR nervesignalledning og gir aksonet ekstra styrke. Antall neurofilamenter bestemmer deretter bredden på signalveien og dermed hastigheten på signaloverføring.

Alzheimers sykdom, Lou Gehrigs sykdom og gigantisk aksonal nevropati er alle lidelser som involverer en overflod av nevrofilamenter. Aksonene i et nevron med overdreven neurofilamenter er overfylte og ikke i stand til å overføre nervesignaler effektivt. En annen nevrologisk lidelse knyttet til en neurofilament-dysfunksjon er Charcot-Marie-tann-sykdom som får aksoner til å bli dårligere og nerveceller i noe muskelvev til å dø. Mens han studerte denne sykdommen, oppdaget forskere nylig en mutasjon i genet som koder for proteinet NF-L som også kan være involvert i andre nevropatier.