Hva er protein C?

Protein C er en forbindelse som er til stede i menneskekroppen som eksisterer i enten en inaktiv eller aktivert tilstand. I sin aktiverte tilstand spiller protein C en vesentlig rolle i flere viktige biologiske funksjoner, inkludert blodkoagulering og programmert celledød. Også kjent som autoprothrombin IIA og blodkoagulasjonsfaktor XIV, består proteinet i sin inaktive tilstand av over 400 aminosyrer og er avhengig av tilstedeværelsen av stoffer som trombomodulin i blodstrømmen for aktivering. Det produseres i leveren, og mangler kan forårsake flere alvorlige, ofte dødelige, tilstander. Proteinet har blitt brukt som en terapeutisk behandling i det siste, men har i stor grad falt fra favør på grunn av den tilhørende alvorlige blødningsrisikoen.

Under normale forhold er protein C et zymogent eller inaktivt middel som krever tilstedeværelse av visse biologiske forløpere for å bli aktive. Når den er aktivert, spiller protein C en nøkkelrolle i å lette en rekke kritiske biologiske funksjoner relatert til blodkoagulasjon. Disse funksjonene inkluderer regulering av blodpropp, betennelse, permeabilitet i blodkarets veg og apoptose eller programmert celledød (PCD). Når det er inaktivt, er protein C en kompleks kombinasjon av to kjeder av 419 aminosyrer bundet av en peptidaktivator. De tidligere nevnte biologiske forløpere, så som trombomodulin og endotelprotein C-reseptor (EPCR), virker på denne peptidbindingen, og splitter derved kjeden og aktiverer proteinet.

Det aktiverte proteinet C (APC) går deretter i arbeid med å undertrykke andre midler i blodomløpet for å oppnå dets antikoagulerende og antiinflammatoriske funksjoner. Den kritiske rollen som APC spiller i disse viktige prosessene, gjør mangler i den naturlige produksjonen av proteinet spesielt farlig. Personer med nedsatt produksjonsnivå av proteinet lider av en betydelig økning i risikoen for potensiell dødelig trombose eller dannelse av blodpropp. Mangler i produksjonen av proteinet er vanligvis et resultat av genetiske faktorer; livsstil og kosthold spiller generelt ubetydelige roller. En tilstand kjent som aktivert protein C-resistens som svekker virkningen av det aktiverte proteinet, kan også forårsake forhold ved APC-mangel.

Terapeutiske anvendelser av APC har blitt brukt i flere studier for å behandle tilstander som lungeskader, iskemiske slag, alvorlig sepsis og diabetes type 1. Det er også undersøkt som et hjelpemiddel for å forbedre resultatene i transplantasjoner i bukspyttkjertelen. Selv om resultatene generelt har vært oppmuntrende, gjør potensialet ved resulterende ukontrollerbar blødning det urealistisk risikabelt i mange tilfeller.