Hva er proteoglykaner?

Proteoglykaner er en type molekyl som finnes i bindevevet i kroppen. Bindevev er fibrøst vev som gir støtte for andre kroppsstrukturer. Proteoglykaner utgjør en stor del av den ekstracellulære matrisen, materialet mellom celler som gir strukturell støtte. I motsetning til i andre kroppsvev, er den ekstracellulære matrisen den viktigste delen av bindevevet.

Proteoglykaner er sterkt glykosylerte glykoproteiner. Dette betyr at de er proteiner med kjeder av polysakkarider, en slags karbohydrat, festet. Den spesifikke typen polysakkarider festet til proteoglykaner kalles glykosaminoglykaner (GAG). Proteoglykaner er negativt ladet på grunn av tilstedeværelsen av sulfater og uronsyrer. GAG-kjedene til en proteoglycan kan være laget av kondroitinsulfat, dermatansulfat, heparinsulfat, heparansulfat eller keratansulfat.

I tillegg til typen GAG de har, kan proteoglykaner kategoriseres etter størrelse. Store molekyler inkluderer aggrecan, en viktig komponent i brusk, og versican, som finnes i blodårene og huden. Små molekyler som finnes i forskjellige bindevev inkluderer dekorin, biglycan, fibromodulin og lumican. Fordi de er negativt ladede, hjelper proteoglykaner også til å tiltrekke seg positive ioner, eller kationer, som kalsium, kalium og natrium. de binder også vann, og hjelper til med transport av vann og andre molekyler gjennom den ekstracellulære matrisen.

Alle komponenter i en proteoglycan blir syntetisert i celler. Proteindelen syntetiseres av ribosomer, som lager proteiner ut av aminosyrer. Proteinet blir deretter flyttet til det grove endoplasmatiske retikulum (RER). Det er glykosylert i Golgi-apparatet, en annen organell, i flere trinn.

Først er et koblings-tetrasakkarid som polysakkaridene kan vokse på festet til proteinet. Deretter tilsettes sukkerertene en etter en. Når proteoglycan er fullstendig, forlater den cellen gjennom sekretoriske vesikler, og går inn i den ekstracellulære matrisen.

En gruppe genetiske metabolske forstyrrelser kjent som mukopolysakkaridoser er preget av manglende evne til å bryte ned proteoglykaner på grunn av fraværende eller funksjonssviktende lysosomale enzymer. Disse lidelsene fører til en proteoglykansk opphopning i cellene. Avhengig av hvilken type proteoglykan som er tillatt å bygge seg opp, kan mukopolysakkaridoser forårsake symptomer som spenner fra kort status og hyperaktivitet til unormal skjelettvekst og mental retardasjon.