Hva er en Prion?

En prion er et ikke-levende, smittestoff laget av feilfoldet protein. Det kan reprodusere seg ved å lage normale, sunne proteiner feilfoldige seg ved hjelp av vertens biologiske maskineri, som et virus. "Prion" er en forkortelse for "proteinholdig smittsom partikkel."

Ideen om et smittestoff som mangler nukleinsyrer for reproduksjon ble opprinnelig møtt med skepsis da ideen ble foreslått på 60-tallet, fordi et slikt fenomen aldri hadde blitt observert før. Mens nukleinsyre-baserte enheter er godt forstått, er reproduksjonsmekanismen blant prioner fremdeles ikke helt klar. Prioner som finnes i dyr, som utelukkende smitter hjernen, er dødelige og ubehandelige. Prioner er blitt oppdaget i sopp, men heller enn å skade dem, er det teoretisert at de kan spille en symbiotisk rolle i soppens immunsystem.

Prions er ansvarlige for utbruddet av Mad Cow Disease i Storbritannia på begynnelsen av 00-tallet, noe som førte til ødeleggelse av tusenvis av husdyr, og internasjonal frykt for muligheten for at sykdommen spredte seg fra storfe til mennesker. Prionproteinet ble ikke isolert før i 1982, da Stanley B. Prusiner oppdaget det og myntet begrepet. Han ble tildelt Nobelprisen i fysiologi eller medisin i 1997 for oppdagelsen.

Et av de første tilfellene av prionbasert sykdom som ble undersøkt, var scrapie , en sykdom som forekommer blant sauer og geiter. Denne sykdommen var kjent siden 1700-tallet, men det var først på 60-tallet at forskere begynte å mistenke at scrapie ikke var en typisk sykdom, og reproduserte seg utenom de vanlige midlene til nukleinsyrer. Scrapie, som de fleste prionbaserte sykdommer, er dødelig for dyret det smitter, og forårsaker forferdelige symptomer før døden. Navnet på sykdommen kommer fra den foruroligende oppførselen til smittede sauer, for å skrape fleece mot steiner. Prionen forårsaker også en manglende evne til å gå, krampaktig kollaps og overdreven leppesmak.

Prioner er ansvarlige for sykdommer inkludert i klassen kjent som overførbar spongiform encefalopati . (Det vitenskapelige navnet for Mad Cow sykdom er bovin spongiform encefalopati .) Sykdommen heter den fordi den får hjernen til offeret til å degenerere til en svamplignende konsistens.

De fleste prioner er ikke overførbare mellom arter, men tilfeller av mennesker som får en versjon av sykdommen kalt vCJD er rapportert, med fire dødsfall som forekommer i Storbritannias by Armthorpe. Rapporter som disse førte til den verdensomspennende terroren som fulgte med Mad Cow-sykdommen. Siden utbruddet er det rapportert om flere titalls tilfeller av prioninfeksjon i en rekke land rundt om i verden, for eksempel Japan, men mange store husdyrproduserende land er fortsatt sykdomsfrie. Kjøttindustrien i USA led forferdelig da nyheter om sykdommen rammet amerikanske kyster, selv om sannsynligheten for at en storfe vil infisere et menneske er utrolig liten.