Hva er en sfingomyelin?

I biologi er en sfingomyelin (SPH) en spesiell type lipid som utgjør mesteparten av fettinnholdet i cellemembranene. SPH-struktur består av en polar gruppe, en sfingosin og en fettsyre. Den polare gruppen består av et molekyl av enten fosfoetanolamin eller fosfokolin. Dette er koblet til sfingosinet, som er et aminoalkoholmolekyl med 18 karbonatomer. Fettsyredelen av strukturen er vanligvis mettet og kobles direkte til sfingosinet.

De fleste lipider som utgjør en del av strukturen til cellemembraner, spesielt i humane celler, er avledet fra glykogen. SPH skiller seg imidlertid fra de fleste cellemembranlipider, fordi det vanligvis er bygget av aminosyren serin og fettsyrepalmitat. Sfingomyelin-syntase, eller sfingomyelinase, er hovedenzymet som er ansvarlig for denne kjemiske reaksjonen.

Funksjonene til SPH er ikke helt forstått. Disse molekylene danner absolutt en viktig byggestein i cellemembranenes struktur. SPH og kolesterol oppdages ofte i høye konsentrasjoner sammen i visse regioner av cellemembranen, noe som fører til hypotesen om at metabolismen til disse to stoffene kan henge sammen. Det er mulig at SPH spiller en rolle i å kontrollere hvordan kolesterol fordeler seg i menneskelige celler.

En annen viktig funksjon ser ut til å være signaloverføring i nerveceller. Dette er i tråd med observasjonen at myelinskjeden, en membran som finnes rundt den lange delen av mange nevroner, har en kjemisk sminke med et veldig høyt sfingomyelinforhold. I tillegg til de høye konsentrasjonene som finnes i nervevev, er sfingomyelin også en spesielt viktig komponent av røde blodlegemer, og visse celler i pattedyrøye.

Forstyrrelser relatert til sfingomyelinproduksjon inkluderer akantocytose og den sjelden forekommende Niemann-Pick-sykdommen. Acanthocytosis er et syndrom der røde blodlegemer mister sin jevn regelmessige form, og blir piggete, eller formet som en stjerne med et stort antall poeng. Disse dysfunksjonelle blodcellene kan sees der det er et overskudd av sfingomyelinproduksjon i blodet.

Niemann-Pick Disease er en arvelig lidelse der en mangel på enzymet sfingomyelinase. Dette får sfingomyelin til å samle seg i hjernen og flere andre vitale organer. Når dette skjer hos spedbarn, forårsaker det vanligvis alvorlig skade på hjernen, og er i de fleste tilfeller dødelig.