Was ist Protein C?

Protein C ist eine Verbindung im menschlichen Körper, die entweder in einem inaktiven oder aktivierten Zustand existiert.In seinem aktivierten Zustand spielt Protein C eine wesentliche Rolle bei mehreren wichtigen biologischen Funktionen, einschließlich Blutgerinnung und programmierter Zelltod.Das Protein in seinem inaktiven Zustand ist auch als Autoprothrombin IIa und Blut Gerinnungsfaktor XIV bekannt, und besteht aus über 400 Aminosäuren und stützt sich auf das Vorhandensein von Substanzen wie Thrombomodulin im Blutstrom für seine Aktivierung.Es wird in der Leber erzeugt, und Mängel können mehrere schwerwiegende, oft tödliche Bedingungen verursachen.Das Protein wurde in der Vergangenheit als therapeutische Behandlung verwendet, ist jedoch aufgrund der damit verbundenen schweren Blutungsrisiken weitgehend von Gunst gefallen.

Unter normalen Bedingungen ist Protein C ein zymogenes oder inaktives Mittel, das das Vorhandensein bestimmter biologischer Vorläufer erfordert, um aktiv zu werden.Sobald Protein C aktiviert wurde, spielt er eine Schlüsselrolle bei der Erleichterung einer Reihe kritischer biologischer Funktionen in Bezug auf die Blutgerinnung.Diese Funktionen umfassen die Regulierung von Blutgerinnung, Entzündung, Blutgefäßwanddurchlässigkeit und Apoptose oder programmierter Zelltod (PCD).Bei inaktivem Protein C ist Protein C eine komplexe Dual -Ketten -Kombination von 419 Aminosäuren, die durch einen Peptidaktivator verbunden sind.Die zuvor erwähnten biologischen Vorläufer wie Thrombomodulin und Endothelprotein -C -Rezeptor (EPCR) wirken auf diese Peptid -Verbindung, wodurch die Kette geteilt und das Protein aktiviert wird.

Das aktivierte Protein C (APC) arbeitet dann daran, andere Mittel im Blutkreislauf zu unterdrücken, um seine antikoagulanten und entzündungshemmenden Funktionen zu erreichen.Die entscheidende Rolle, die APC in diesen wesentlichen Prozessen spielt, macht Mängel bei der natürlichen Produktion des Proteins besonders gefährlich.Personen mit beeinträchtigten Produktionsniveaus des Proteins leiden unter einem signifikanten Anstieg des Risikos einer potenziell tödlichen Thrombose oder Blutgerinnselbildung.Mängel bei der Produktion des Proteins sind typischerweise das Ergebnis genetischer Faktoren;Lebensstil und Ernährung spielen im Allgemeinen unbedeutende Rollen.Eine Bedingung, die als aktiviertes Protein -C -Resistenz bekannt ist, der die Wirksamkeit des aktivierten Proteins beeinträchtigt, kann auch Bedingungen vom Typ APC -Mangel verursachen.

Therapeutische Anwendungen von APC wurden in mehreren Studien zur Behandlung von Erkrankungen wie Lungenverletzungen, ischämischen Strichen, schwerer Sepsis, schwerer Sepsis, zu behandelnund Typ -1 -Diabetes.Es wurde auch als Hilfe bei der Verbesserung der Ergebnisse bei Pankreas -Inseltransplantationen untersucht.Obwohl die Ergebnisse im Allgemeinen ermutigend waren, macht das Potenzial einer daraus resultierenden unkontrollierbaren Blutungen in vielen Fällen unrealistisch riskant.