Co to są przeciwciała antymitochondrialne?
Przeciwciała antymitochondrialne (AMA) są autoprzeciwciałami lub przeciwciałami skierowanymi przeciwko sobie, które atakują mitochondria. Mitochondrium to organelle lub struktura w komórce, która pomaga wytwarzać energię komórkową, monitorować wzrost komórki i powodować śmierć komórki, między innymi funkcjami. Przeciwciało to białko zwane immunoglobuliną, które współpracuje z układem odpornościowym w celu zlokalizowania i rozbrojenia uszkodzonych komórek i ciał obcych, takich jak wirusy lub szkodliwe bakterie. U zdrowego pacjenta układ odpornościowy zapewnia kilka kluczowych mechanizmów obronnych dla organizmu, ale gdy układ odpornościowy omyłkowo zwraca się przeciwko zdrowym tkankom w ciele, może powodować poważne choroby zwane zaburzeniami autoimmunologicznymi. Obecność przeciwciał antymitochondrialnych we krwi wskazuje na chorobę autoimmunologiczną, taką jak pierwotna marskość żółciowa (PBC), reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, toczeń rumieniowaty układowy lub zapalenie tarczycy.
Przeciwciało jest białkiem złożonym z dwóch ciężkich łańcuchów polipeptydowych i dwóch lekkich łańcuchów polipeptydowych, które tworzą kształt „Y”. Pień „Y” jest regionem stałym, którego jest pięć klas lub izotypów, które kontrolują sposób niszczenia antygenu i reakcji układu odpornościowego. Antygen jest celem przeciwciała lub mitochondriów w przypadku przeciwciał antymitochondrialnych. Dwa ramiona „Y” tworzą regiony zmienne przeciwciała, które obejmują regiony hiperzmienne i miejsca wiązania antygenu. Miejsca wiązania antygenu są tworzone specjalnie przez losowy skład lub w odpowiedzi na reakcję immunologiczną, aby rozpoznać bardzo specyficzny antygen, a następnie związać się z nim i zniszczyć go.
W zdrowym ciele mechanizm zwany tolerancją immunologiczną zapobiega atakowaniu przez organizm niektórych antygenów, takich jak zdrowa tkanka organizmu. Przeciwciała, które nie rozpoznają siebie i próbują zaatakować zdrowe tkanki, są usuwane z systemu. Niektóre antygeny zewnętrzne lub antygeny inne niż ja, takie jak przeszczep narządu lub płód u kobiety w ciąży, wymagają mechanizmu układu odpornościowego zwanego tolerancją nabytą.
Obecność przeciwciał antymitochondrialnych w płynach ustrojowych sugeruje, że układ odpornościowy utracił tolerancję na mitochondria lub utracił zdolność rozpoznawania mitochondriów jako części jaźni. Przeciwciała te następnie celują w białko znajdujące się na kompleksie enzymu, zwanym kompleksem dehydrogenazy pirogronianowej - enzym 2 (PDC-E2), w wewnętrznej wyściółce mitochondriów. Często dotyczy to mitochondriów w wątrobie.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje, gdy układ odpornościowy atakuje wątrobę, powodując stan zapalny lub obrzęk i marskość wątroby w późnych stadiach. Marskość wątroby oznacza bliznowacenie tkanki wątroby, co może prowadzić do upośledzenia czynności wątroby. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby wykazuje objawy ciemnego moczu, bladego stolca, zmęczenia, utraty apetytu, ogólnego swędzenia, nudności i obrzęku brzucha i zwykle pojawia się u młodych kobiet z rodzinną historią choroby. Dodatni test krwi na obecność przeciwciał antymitochondrialnych, między innymi objawami, jest często stosowany do diagnozowania tej choroby.
Badanie krwi AMA może być również wykorzystane do diagnozy pierwotnej marskości żółciowej (PBC). Z nieznanych przyczyn PBC podrażnia drogi żółciowe w wątrobie, powodując stan zapalny, a następnie blokując drogi żółciowe. Ta niedrożność powoduje następnie uszkodzenie komórek w wątrobie i ostatecznie marskość wątroby. Choroba ta występuje przede wszystkim u kobiet w średnim wieku i objawia się żółtaczką, bólem brzucha, swędzeniem, obrzękiem brzucha, stolcami tłuszczowymi i gromadzeniem się tłuszczu pod skórą.