Jakie są najczęstsze choroby związane z niedoborem odporności?
Choroby związane z niedoborem odporności występują, gdy układ odpornościowy jest uszkodzony lub upośledzony. Powoduje to niezdolność organizmu do prawidłowego zwalczania chorób i infekcji. Istnieją różne rodzaje zaburzeń niedoboru odporności, które są podzielone na dwa główne typy. Te rodzaje chorób związanych z niedoborem odporności obejmują wrodzone zaburzenia niedoboru odporności, które są uważane za pierwotne, i nabyte zaburzenia niedoboru odporności, które są wtórne. Najczęstsze choroby związane z niedoborem odporności obejmują wspólny zmienny niedobór odporności (CVID), ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS), zespół ostrego ostrego oddychania (SARS) i zespół DiGeorge'a.
Chociaż nabyte zaburzenia niedoboru odporności są bardziej powszechne niż zaburzenia wrodzone, zaburzenia wrodzone są obecne w ciele w chwili urodzenia. Dlatego są one wynikiem wad genetycznych i są uważane za wrodzone. Te choroby związane z niedoborem odporności mogą obejmować SCID i CVID, takie jak formy zapalenia płuc, tocznia i grypy.
Nabyte choroby niedoboru odporności zwykle wynikają z leków immunosupresyjnych, które są stosowane w leczeniu poważnych zaburzeń i hamowania układu odpornościowego. Chemioterapia i radioterapia mogą również prowadzić do zaburzeń niedoboru odporności. Nabyte zaburzenia niedoboru odporności najczęściej występują w wyniku innych chorób lub powikłań innych zaburzeń.
Rodzaje chorób niedoboru odporności, które prowadzą do nabytych zaburzeń niedoboru odporności, obejmują ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), który powoduje AIDS. Inne zaburzenia obejmują niedożywienie, rodzaje nowotworów, odrę, ospę wietrzną, przewlekłe zapalenie wątroby oraz infekcje bakteryjne i grzybicze. SARS to kolejna postać nabytego zaburzenia niedoboru odporności, która pojawiła się w Chinach i Kanadzie w 2003 roku.
Podstawowym rodzajem chorób związanych z niedoborem odporności są wrodzone zaburzenia niedoboru odporności, które pojawiają się, gdy defekty występują w komórkach b - zwanych również limfocytami b - wytwarzanych w szpiku kostnym - komórkach t lub limfocytach t, które dojrzałe w grasicy. Wrodzone zaburzenia mogą również wystąpić, gdy defekty zostaną wykryte zarówno w komórkach b, jak i T. Istnieje kilka rodzajów pierwotnych niedoborów odporności, a powszechną jest agammaglobulinemia Brutona, znana również jako agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (XLA).
Rodzaj humoralnego lub specyficznego zaburzenia odporności, XLA występuje, gdy występuje defekt lub brak komórek b, w których układ odpornościowy nie jest w stanie wytwarzać przeciwciał. Osoby cierpiące na to zaburzenie padają ofiarą infekcji skóry, gardła, ucha i płuc. Występuje tylko u mężczyzn i jest spowodowany defektem na chromosomie X.
Zespół hiper-igm to kolejny humoralny niedobór odporności, który występuje i jest wynikiem defektów komórek b i naprawy kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA). Występuje w innych zespołach niedoboru przeciwciał, takich jak CVID. Inny rodzaj niedoboru komórek b, produkcja immunoglobiny w CVID jest zmniejszona, a odpowiedź przeciwciał jest osłabiona. To zaburzenie rozwija się w wieku od 10 do 20 lat, a osoby z CVID cierpią na liczne infekcje i mogą doświadczać reumatoidalnego zapalenia stawów i anemii. W końcu mogą również rozwinąć raka.
Często dochodzi do śmiertelnego niedoboru limfocytów T, gdy komórki T nie dojrzewają, co powoduje, że układ odpornościowy jest szczególnie podatny na infekcje wirusami, bakteriami i grzybami. Niedobór limfocytów T, zespół DiGeorge rozwija się u płodu po usunięciu określonego chromosomu. Dzieci często rodzą się bez grasicy lub niedorozwiniętej i często mają wady fizyczne, takie jak szeroko osadzone oczy i nisko osadzona kość szczękowa lub uszy.
Jeszcze inny wrodzony niedobór odporności występuje, gdy dotyczy to zarówno komórek b, jak i komórek T. Ciężki złożony niedobór odporności (SCID) jest spowodowany przez wadliwe limfocyty b i t oraz upośledza komórkową odpowiedź immunologiczną. Odkryte w ciągu pierwszego roku dzieci z SCID cierpią na infekcje grzybicze, takie jak pleśniawka, i bez przeszczepu szpiku kostnego umrą w pierwszym roku życia.