Jakie są objawy choroby neuronu ruchowego?

Ponieważ choroba neuronu ruchowego jest zbiorem powiązanych schorzeń, objawy choroby neuronu ruchowego są podobne bez względu na stan pacjenta. Choroba neuronu ruchowego ma pięć postaci, niektóre cięższe i zagrażające życiu niż inne. Wszystkie warunki wpływają na zdolność organizmu do wykonywania ruchów dobrowolnych. Objawy na ogół nasilają się z czasem pomimo opieki paliatywnej. Początkowe objawy nie są w stanie przewidzieć krótko- i długoterminowych rokowań pacjenta.

Choroba neuronu ruchowego ma pięć postaci: ALS (stwardnienie zanikowe boczne), PLS (pierwotne stwardnienie boczne), PMA (postępująca zanik mięśni), porażenie pseudobulbarowe i postępujące porażenie opuszkowe. Objawy choroby neuronu ruchowego są na ogół związane z ALS, znaną również jako choroba Lou Gehriga w Stanach Zjednoczonych. Początkowa degeneracja neuronów może rozpocząć się w dowolnej części ciała; utrata koordynacji i osłabienie zwykle występują wszędzie tam, gdzie zaczynają się objawy. Objawy szybko rozprzestrzeniają się na resztę ciała, w większości przypadków powodując całkowite unieruchomienie. Dziewięćdziesiąt procent pacjentów umiera w ciągu sześciu lat od diagnozy.

Pod wieloma względami PLS jest mniej dotkliwą formą ALS. Podobnie jak ALS, zwykle pojawia się, gdy osoba jest w średnim wieku. Chociaż początkowe objawy są prawie identyczne z objawami ALS, PLS nie wpływa na neurony kręgosłupa. Tak więc choroba postępuje bardzo powoli, a większość pacjentów nie umiera z tego powodu. Jednak w niektórych przypadkach PLS może przekształcić się w ALS. Kilka leków okazało się obiecujących w łagodzeniu skurczów mięśni związanych z PLS.

Objawy choroby neuronu ruchowego w PMA są podobne do ALS i PLS. Zanik mięśni jest najczęstszym objawem. To, czy zanik ogranicza się do pojedynczej kończyny, czy rozprzestrzenia się po ciele, zależy od konkretnej fizjologii pacjenta. Ponieważ zanik występuje powszechnie we wszystkich formach chorób neuronu ruchowego, brak skurczów mięśni i zmian emocjonalnych pozwala lekarzom wykluczyć obecność ALS i PMS. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla PMA mieści się między wskaźnikiem ALS a PLS.

Widoczne objawy choroby neuronu ruchowego porażenia rzekomobłoniastego ograniczają się do mowy pacjenta i zdolności przełykania. W umyśle pacjenta mogą również wystąpić dzikie i nagłe zmiany nastroju. To porażenie dziecięce może mieć wiele przyczyn, od ALS po raka. Rokowanie zależy od pierwotnej przyczyny.

Wreszcie objawy choroby neuronu ruchowego mogą wskazywać na postępujące porażenie opuszkowe. W 2011 r. W środowisku medycznym nie ma zgody, czy postępujące porażenie opuszkowe jest odrębnym stanem, czy też częścią ALS. Podobnie jak porażenie pseudobulbarowe, stan ten szybko pogarsza zdolność pacjenta do mówienia i połykania. Nie ma leczenia, a śmierć następuje zwykle w ciągu jednego do trzech lat.