Co powoduje nerwiaka niedojrzałego u dzieci?
Nerwoblastoma u dzieci jest spowodowana przez niedojrzałe neuroblasty. Nie stają się normalnymi nerwami lub komórkami nadnerczy, do których powinny dojrzeć przy urodzeniu. Te niedojrzałe neuroblasty tworzą guz.
Podczas rozwoju macicy płód wytwarza niedojrzałe komórki nerwowe. Po urodzeniu te neuroblasty mają rozwinąć się w nerwy i komórki nadnerczy, które wytwarzają włókna nerwowe i nadnercza. U większości noworodków niewielka liczba niedojrzałych neuroblastów nie dojrzewa i zwykle znika. U niektórych niemowląt neuroblasty pozostają i tworzą nowotwór nowotworowy.
Nerwiak niedojrzały u dzieci zwykle występuje przy urodzeniu. Często jednak pozostaje niewykryty, dopóki guz nie pojawi się i nie wywoła objawów. Większość dotkniętych dzieci jest zdiagnozowana do ukończenia 5 lat. W rzadkich przypadkach nowotwór złośliwy jest wykrywany przed porodem za pomocą ultradźwięków, ale nie jest powszechne znajdowanie guzów przed 1. rokiem życia.
Lekarze uważają, że nerwiak niedojrzały u dzieci jest spowodowany nieprawidłowością genetyczną w pierwszym chromosomie. Krótki koniec tego chromosomu ma brakującą lub przestawioną sekcję. To powoduje dodatkową amplifikację onkogenu znanego jako MYCN. Onkogen to gen, który powoduje raka, powodując, że komórka staje się złośliwa. Amplifikacja MYCN prowadzi do nieuregulowanego i szybkiego wzrostu komórek rakowych.
Niektóre dzieci odziedziczyły geny od jednego lub obojga rodziców, co zwiększa ich prawdopodobieństwo zachorowania na raka. W przypadku nerwiaka niedojrzałego u dzieci stany takie jak zespół hydantoiny płodu i nerwiakowłókniakowatość często prowadzą do nerwiaka niedojrzałego. Początkowa nieprawidłowość genetyczna istnieje w chwili poczęcia, a następnie druga nieprawidłowość staje się aktywna w chwili narodzin.
Guzy, które rosną z nerwiakiem niedojrzałym u dzieci, zwykle zaczynają się w tkance nerwowej miednicy, klatki piersiowej i / lub szyi. Guzy mogą również zacząć rosnąć w tkance nadnerczy. Nadnercza siedzą na nerkach i wytwarzają hormony, których potrzebuje organizm.
Nerwiak niedojrzały rozprzestrzenia się szybko. Może szybko rozprzestrzenić się na inne części ciała. Większość przypadków nerwiaka niedojrzałego u dzieci powoduje także inny rak z przerzutami. Przerzuty do płuc, kości, węzłów chłonnych, szpiku kostnego i wątroby są częste.
Leczenie nerwiaka niedojrzałego u dzieci będzie się różnić w zależności od wielkości, lokalizacji i tempa wzrostu guzów. Najczęściej zaleca się zabieg chirurgiczny w celu usunięcia jak największej ilości guza lub guzów. Od tego momentu radioterapia i chemioterapia pomogą zabić wszelkie pozostałe komórki rakowe. W niektórych przypadkach komórki rakowe nie mogą zostać całkowicie zabite, ale można je zmusić do uśpienia dzięki agresywnemu leczeniu.