Co to jest włókniak desmoplastyczny?

Włókniak desmoplastyczny jest rodzajem łagodnego guza kości. Łagodny oznacza, że ​​nie jest rakowy; nie rozprzestrzenia się na inne części ciała. Włókniak desmoplastyczny został po raz pierwszy rozpoznany jako wyraźny rodzaj guza w 1958 r. Przez Henry'ego L. Jaffe. W przeciwieństwie do większości innych łagodnych zmian, włókniak desmoplastyczny ma tendencję do bardzo agresywnego działania w miejscowym miejscu. Może zniszczyć kość lub kości, na których występuje.

Kilka opcji leczenia, w tym resekcja, przeszczep kości i radioterapia, mogą być zalecane dla pacjentów cierpiących na włókniak desmoplastyczny. Opcja leczenia zalecona przez lekarza zależy od różnych czynników medycznych. Czasami włókniaki desmoplastyczne pojawiają się ponownie nawet po zakończeniu leczenia.

Włókna desmoplastyczne osadzone są we włóknie kolagenowym. Może dotyczyć kości lub tkanki miękkiej. Guz może pojawić się na dowolnej kości, ale najczęściej pojawia się na kościach długich i najprawdopodobniej występuje na kości udowej, piszczeli, żuchwie lub miednicy. Guz ten występuje bardzo rzadko - w 2010 r. Odnotowano mniej niż 200 przypadków - i najprawdopodobniej wystąpi we wczesnym okresie życia, zanim osoba osiągnie wiek 30 lat. Objawy mogą obejmować ból i obrzęk.

Na zdjęciu rentgenowskim włókniak desmoplastyczny charakteryzuje się wyglądem przypominającym plaster miodu. Guz może być trudny do zdiagnozowania za pomocą promieniowania rentgenowskiego, ponieważ jego wygląd często naśladuje wygląd innych zmian. Kluczowe jest jednak prawidłowe diagnozowanie, aby można było z kolei leczyć poprawnie.

Rozpoznanie tkanek włókniaków desmoplastycznych jest często dokładniejsze niż rozpoznanie radiologiczne. Podczas przeglądu histologicznego włókniaki desmoplastyczne są szare lub brązowe, a ich tekstura może być gumowata lub jędrna. Pojawiają się jako grupa tkanki włóknistej. Mogą przypominać włókniakowatość.

Istnieje wiele sposobów leczenia włókniaka desmoplastycznego. Na początek istnieje szereg opcji resekcji - lub wycinania chirurgicznego - różniących się zakresem usuwanej tkanki. Istnieją również zabiegi radioterapii włókniaków desmoplastycznych. Kolejnym zabiegiem jest przeszczep kości.

Określenie właściwego przebiegu leczenia włókniaka desmoplastycznego będzie zależeć w dużej mierze od tego, czy kość, w której występuje, jest możliwa do wydatkowania. Leczenie będzie również zależeć od wielkości guza. Rzadko konieczna jest amputacja. Jeśli tak się stanie, początkowe leczenie można rozpocząć ponownie lub lekarz może zasugerować inny przebieg leczenia.