Co to jest podwójny łuk aorty?
Podwójny łuk aorty jest rzadką wrodzoną wadą sercowo -naczyniową, która może przedstawiać objawy wraz z kilkoma innymi formami wrodzonych nieprawidłowości. Upośledzając funkcje trawienne i oddechowe niemowlęcia, podwójny łuk aorty jest często łagodny w swojej prezentacji, pozwalając mu pozostać nierozpoznanym, dopóki dziecko nie będzie starsze. Leczenie tego stanu często wymaga chirurgicznego rozdziału łuków w celu złagodzenia objawów i przywrócenia właściwej funkcji oddechowej. Jeśli nie jest leczony, podwójny łuk aorty ma znaczące ryzyko powikłań, w tym zwiększoną podatność na zakażenie i pogorszenie przełyku.
Podczas gdy w macicy aorta płodu normalnie tworzy się jako pojedynczy łuk, który zakręca w lewo, prowadząc od mięśnia serca. W obecności podwójnego łuku aorty pozostaje nadmiar łuku, zagrażając istniejącym funkcji tętnic. Dwa łuki posiadają własne mniejsze fragmenty tętnicze, które pętli i umieszczają niepotrzebne PREssure na przełyku i tchawicy. Często zdarza się, że podwójny łuk aorty wystąpił wraz z innymi wrodzonymi wadami serca lub warunkami, takimi jak wada przegrody komorowej lub mozaika chromosomalna.
Ze względu na stonowany charakter początkowej prezentacji objawów podwójny łuk aorty może pozostać nierozpoznany przez kilka lat. Po wystąpieniu objawów można zastosować różne testy diagnostyczne po wstępnym badaniu fizykalnym w celu potwierdzenia obecności tej wrodzonej nieprawidłowości. Zasadniczo można przeprowadzić testy obrazowania, w tym obrazowanie rentgenowskie i rezonans magnetyczny (MRI) w celu oceny stanu i funkcjonalności mięśnia sercowego. Można przeprowadzić dodatkowe testy obrazowe w celu oceny stanu dróg oddechowych, w tym przełyku i tchawicy.
Osoby z łukiem podwójnym aorty mogą doświadczyć różnych oznak i objawów, które postępująVely pogarsza się ze zwiększonym ciśnieniem. Chociaż początkowa prezentacja wad wrodzonej może być łagodna, skutki ciśnienia przełyku i tchawicy mogą stopniowo zagrażać funkcji oddechowej. Osoby z tym stanem mogą wykazywać hałaśliwe lub chrapliwe oddychanie i mieć problemy z zadławieniem i wymiotami. Niektóre objawowe osoby mogą doświadczyć rozwoju przewlekłych ataków zapalenia płuc w wyniku trwałego ograniczenia dróg oddechowych. Po nieleczeniu ciągłe presję na przełyk może prowadzić do erozji tkanek przełyku i tchawicy oraz przewlekłych infekcji oddechowych.
Chirurgiczne oddzielenie podwójnego łuku aorty jest jedyną opłacalną opcją leczenia w celu złagodzenia objawów i wyeliminowania ciśnienia przełyku i tchawicy. Przeprowadzona w znieczuleniu ogólnym operacja obejmuje oddzielenie wtórnej gałęzi od pierwotnej i używanie szwów do zamykania otworów aorty, które pozostały na obu końcach. Jak w przypadku każdej procedury inwazyjnej, chirurgiaAby skorygować tę wrodzoną nieprawidłowość, niesie ryzyko znaczących powikłań, w tym zakażenia, nadmiernego krwawienia i zakrzepów krwi. Osoby, które poddają się operacji, na ogół doświadczają natychmiastowego łagodzenia objawów i poprawy ich funkcji oddechowej.