Co to jest podwójny łuk aorty?
Podwójny łuk aorty jest rzadką wrodzoną wadą układu krążenia, która może objawiać się wraz z kilkoma innymi postaciami wad wrodzonych. Uszkadzając funkcje trawienne i oddechowe niemowlęcia, podwójny łuk aorty jest często łagodny w swojej prezentacji, co pozwala mu pozostać niezdiagnozowanym, dopóki dziecko nie będzie starsze. Leczenie tego stanu często wymaga chirurgicznego oddzielenia łuków w celu złagodzenia objawów i przywrócenia prawidłowej funkcji oddechowej. Nieleczony podwójny łuk aorty niesie ze sobą znaczne ryzyko powikłań, w tym zwiększoną podatność na infekcje i pogorszenie stanu przełyku.
W macicy aorta płodu zwykle tworzy pojedynczy łuk, który wygina się w lewo, odsuwając się od mięśnia sercowego. W obecności podwójnego łuku aorty pozostaje łuk nadmiarowy, co zagraża istniejącej funkcji tętnic. Dwa łuki mają własne mniejsze kanały tętnicze, które zapętlają się i wywierają niepotrzebny nacisk na przełyk i tchawicę. Nierzadko zdarza się, że podwójny łuk aorty występuje wraz z innymi wrodzonymi wadami serca lub stanami, takimi jak wada przegrody międzykomorowej lub mozaikom chromosomalny.
Ze względu na stonowany charakter początkowej prezentacji objawów, podwójny łuk aorty może pozostać nierozpoznany przez kilka lat. Po pojawieniu się objawów można zastosować różnorodne testy diagnostyczne po wstępnym badaniu fizykalnym w celu potwierdzenia obecności tej wrodzonej nieprawidłowości. Zasadniczo testy obrazowania, w tym obrazowanie rentgenowskie i rezonans magnetyczny (MRI), mogą być wykonywane w celu oceny stanu i czynności mięśnia sercowego. Można przeprowadzić dodatkowe badania obrazowe w celu oceny stanu dróg oddechowych, w tym przełyku i tchawicy.
Osoby z podwójnym łukiem aorty mogą doświadczać różnych objawów, które stopniowo pogarszają się wraz ze wzrostem ciśnienia. Chociaż początkowa prezentacja wrodzonej wady może być łagodna, skutki ciśnienia w przełyku i tchawicy mogą stopniowo upośledzać funkcję oddechową. Osoby z tym schorzeniem mogą wykazywać głośne lub chrapliwe oddychanie i mieć problemy z duszeniem i wymiotami. Niektóre osoby z objawami mogą doświadczyć rozwoju przewlekłych napadów zapalenia płuc w wyniku uporczywego ograniczenia dróg oddechowych. Nieleczony ciągły nacisk na przełyk może prowadzić do erozji tkanek przełyku i tchawicy oraz przewlekłych infekcji dróg oddechowych.
Chirurgiczne oddzielenie podwójnego łuku aorty jest jedyną realną opcją leczenia w celu złagodzenia objawów i wyeliminowania ciśnienia w przełyku i tchawicy. Operacja wykonywana w znieczuleniu ogólnym polega na oddzieleniu gałęzi wtórnej od pierwotnej i zastosowaniu szwów do zamknięcia otworów aorty, które pozostają na obu końcach. Podobnie jak w przypadku każdej inwazyjnej procedury, operacja w celu skorygowania tej wrodzonej nieprawidłowości niesie ryzyko poważnych powikłań, w tym infekcji, nadmiernego krwawienia i zakrzepów krwi. Osoby poddane operacji zwykle odczuwają natychmiastowe złagodzenie objawów i poprawę funkcji oddechowych.