Co to jest nowotwór złośliwej osłonki nerwów obwodowych?
Złośliwy guz osłonki nerwu obwodowego to nowotworowy wzrost, który pojawia się w wyściółce tkanki miękkiej nerwu. Najczęściej rozwija się wokół długiego nerwu w jednej z kończyn, chociaż guz może również wpływać na nerw w klatce piersiowej, brzuchu, miednicy lub szyi. Osoba może odczuwać ból i osłabienie w obszarze wzrostu, który stopniowo pogarsza się z czasem. Mały złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych można często usunąć chirurgicznie, ale duże lub wielokrotne guzy mogą wymagać połączenia operacji, chemioterapii i radioterapii w celu ich zmniejszenia i zmniejszenia szansy rozprzestrzenienia się raka na inne części ciała.
Większość osób, u których rozwinęły się guzy osłonki nerwowej, ma podstawowe zaburzenie genetyczne zwane nerwiakowłókniakowatością. Zaburzenie predysponuje osobę do problemów nerwowych, w tym bliznowacenia tkanek i guzów, chociaż stan ten jest zwykle łagodny. Tylko u niewielkiej liczby pacjentów występują nowotwory złośliwe. Jeśli występuje złośliwy guz osłony nerwów obwodowych, ale nie występuje nerwiakowłókniakowatość, przyczyny zwykle nie określa się. Guzy pochewki nerwowej mogą dotyczyć osób w każdym wieku, chociaż najczęściej diagnozuje się je u dorosłych mężczyzn.
Nowy, niewielki złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych może nie powodować zauważalnych objawów. Gdy masa rośnie, może powodować sporadyczne ostre bóle, mrowienie i bóle mięśni w regionie. Guz można wyczuć lub zobaczyć, jeśli rozwinie się on blisko skóry. Objawy zmęczenia i przewlekłego osłabienia mięśni mogą wskazywać na późny guz, który zaczyna się przerzutować.
Lekarz może zdiagnozować guz osłonki nerwowej, pytając o objawy, wykonując testy genetyczne pod kątem nerwiakowłókniakowatości i wykonując skany obrazowe masy. Zazwyczaj konieczna jest również biopsja tkanki, aby sprawdzić, czy wzrost jest nowotworowy lub łagodny. Lekarze określają najlepszy przebieg leczenia na podstawie wielkości, stadium i lokalizacji złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych.
Niewielki wzrost kończyn i łatwo dostępne miejsca na tułowiu i szyi mogą często zostać wycięte przez chirurga, który specjalizuje się w tego rodzaju operacjach. Podczas zabiegu podejmowane są ekstremalne środki ostrożności, aby uniknąć uszkodzenia delikatnej tkanki nerwowej. Operacja ma wysoki wskaźnik powodzenia, ale przypadkowe uszkodzenie może prowadzić do tymczasowej utraty czucia lub trwałego paraliżu w części ciała. Radioterapia i chemioterapia mogą być korzystne w walce z rakiem osłonki nerwowej w średnim i późnym stadium. Rokowanie jest ogólnie dobre, gdy pacjenci otrzymują wczesne, agresywne leczenie.