Co to jest złośliwy schwannoma?

Komórki Schwanna to komórki układu nerwowego, które wytwarzają osłonki mielinowe pokrywające nerwy obwodowe. Schwannoma to guz złożony z komórek Schwanna, który owija się wokół neuronu. Złośliwy Schwannoma lub złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych jest rakowym typem Schwannoma. Schwannoma składają się wyłącznie z komórek Schwanna i ich wzrost jest stosunkowo wolny. Chociaż Schwannomy zawsze rozwijają się poza nerwem, mogą wywierać nacisk na nerw lub otaczającą tkankę.

Komórki Schwanna są komórkami glejowymi, jednym z rodzajów komórek tworzących układ nerwowy. Komórki glejowe są komórkami wspierającymi, które pomagają utrzymać neurony w dobrym stanie. Komórki Schwanna owijają się wokół neuronów, tworząc osłonkę mieliny tłuszczowej, która izoluje neurony i przyspiesza ich sygnalizację. Są również zaangażowane w rozwój i regenerację nerwów.

Złośliwy Schwannoma jest rodzajem mięsaka tkanek miękkich. Często wpływa na nerw kulszowy, nerw, który zaczyna się w dolnej części pleców i biegnie przez nogę. Guzy te można również znaleźć w splotie ramiennym lub nerwach w górnej części ramienia oraz w splotach krzyżowych, wiązce nerwów w dolnej części pleców. Najczęstszym typem Schwannoma jest nerwiak akustyczny, ponieważ rośnie na ósmym nerwie czaszkowym, który kontroluje słuch. Nerwiak akustyczny może powodować głuchotę.

Większość schwannomatów jest łagodna, a tylko około 1% staje się złośliwa. Złośliwy Schwannoma rozwija się w postać raka zwanego włókniakomięsakiem nerwiakowym. Ta forma raka jest niebezpieczna, jednak często nie jest śmiertelna. Badanie w Massachusetts General Hospital wykazało 85% przeżywalność wśród pacjentów ze złośliwym schwannoma.

Około połowa wszystkich przypadków złośliwego Schwannoma występuje u osób z nerwiakowłókniakowatością, schorzeniem genetycznym wpływającym na komórki nerwowe. Nasilenie neurofibromatozy może być różne u różnych osób. Guzy, które rosną w wyniku tego stanu, mogą być łagodne lub złośliwe. Jednak nawet łagodne guzy mogą być problematyczne, ponieważ mogą uciskać nerwy i tkanki.

Złośliwy schwannoma jest zazwyczaj leczony chirurgicznie w celu całkowitego usunięcia guza. Ta operacja nie zawsze jest jednak skuteczna i guz może odrosnąć. Radioterapia, technika, w której fale wysokoenergetyczne są kierowane na nowotwór, może pomóc zapobiec odrastaniu nowotworu złośliwego. Można go również wykorzystać do spowolnienia wzrostu guzów nowotworowych, a nawet ich zmniejszenia. Chemioterapia to kolejne leczenie, jednak nie jest tak często stosowane w przypadku mięsaków tkanek miękkich, takich jak złośliwe schwannomy.