Co to jest ostra białaczka promielocytowa?

Ostra białaczka promielocytowa (APL) lub ostra białaczka szpikowa podtyp M3, jest rodzajem raka atakującego krew i szpik kostny. Ten stan, który charakteryzuje się poważnymi zaburzeniami krzepnięcia, wynika z akumulacji niedojrzałych białych krwinek zwanych „promielocytami” we krwi i szpiku kostnym. Promielocyty zastępują normalne komórki krwi i płytki krwi i powodują spadek prawidłowej liczby komórek krwi.

Krwawienie związane z ostrą lukemią promielocytową może pojawić się jako zasinienie ciała, wykwity wielkości główki od szpilki pod skórą, krwawienia z nosa, krwawienie z jamy ustnej i krew w moczu. Dotknięte kobiety mogą również doświadczać nadmiernego przepływu krwi w ramach krwawienia miesiączkowego. Gorączka, zmęczenie, zwiększona podatność na infekcje oraz ból kości i stawów to niektóre z innych głównych objawów APL.

Zwiększona podatność na gorączkę i infekcje jest spowodowana obniżeniem obrony organizmu w wyniku zmniejszenia dojrzałych białych krwinek. Podobnie ciągłe krwawienie i szybki spadek liczby czerwonych krwinek i płytek krwi prowadzi do niedokrwistości i zmęczenia. Objawy krwotoczne ostrej białaczki promielocytowej są czasami związane z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (DIC), w którym występuje krwawienie ze skóry, dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, a nawet ran chirurgicznych na ciele.

Prognozowanie ostrej białaczki promielocytowej odbywa się na podstawie kilku czynników, w tym liczby białych krwinek (WBC). APL jest podtypem ostrej białaczki szpikowej (AML), który dzieli się na siedem głównych podtypów, od M1 do M7, w zależności od rodzaju nieprawidłowej komórki szpikowej. Z tych siedmiu podtypów stwierdzono, że pacjenci z M3 lub ostrą białaczką promielocytową mają większe szanse na przeżycie i lepsze wyniki. APL najczęściej obserwuje się u osób w średnim wieku oraz u małych dzieci pochodzenia latynoamerykańskiego lub śródziemnomorskiego.

Metoda leczenia APL różni się od innych podtypów białaczki. Specjalna forma „terapii różnicującej”, zwanej terapią kwasem all-trans-retinowym (ATRA), jest stosowana do leczenia ostrej białaczki promielocytowej. ATRA indukuje niedojrzałe promielocyty do dojrzewania, a tym samym zapobiega ich proliferacji. ATRA, po której następuje chemioterapia, całkowicie leczy APL u ponad 75% pacjentów. Niektórzy pacjenci mogą doświadczyć nawrotu APL; jednak stwierdzono, że leczenie podtrzymujące ATRA, chemioterapia niskimi dawkami i trójtlenek arsenu zmniejszają nawroty tej choroby.