Co to jest ostra białaczka promyelocytowa?

Ostra białaczka promaryelocytowa (APL) lub ostra podtyp białaczki szpikowej M3, jest rodzajem raka wpływającego na krew i szpik kostny. Ten stan, który charakteryzuje się poważnymi zaburzeniami krwawienia, wynika z akumulacji niedojrzałych białych krwinek zwanych „promyelocytami” we krwi i szpiku kostnym. Promyelocyty zastępują normalne komórki krwi i płytki krwi i powodują spadek normalnej liczby krwinek.

Krwawienie związane z ostrą lukemię promyelocytową może pojawiać się jako zasinienie ciała, erupcje wielkości pinka pod skórą, krwawienia, krwawienie w jamie ustnej i krwią w moczu. Dotknięte kobiety mogą również doświadczać nadmiernego przepływu krwi w ramach krwawienia menstruacyjnego. Gorączka, zmęczenie, zwiększona podatność na infekcje oraz ból kości i stawów to niektóre z innych głównych objawów APL.

Zwiększona podatność na gorączkę i infekcje wynika przez obniżenie obrony organizmu z powodu zmniejszenia dojrzałego CEL białej krwiLS. Podobnie ciągłe krwawienie i szybki spadek czerwonych krwinek i płytek krwi prowadzą do niedokrwistości i zmęczenia. Czasami stwierdza się, że objawy krwawienia ostrej białaczki promyelocytowej związane z rozproszoną koagulacją wewnątrznaczyniową (DIC), w której krwawienie występuje ze skóry, dróg oddechowych i trawiennych, a nawet z ran chirurgicznych na ciele.

.

.

Przeprowadzane jest ostre prognozy białaczkowe promyelocytowe w oparciu o kilka czynników, w tym liczbę białych krwinek (WBC). APL jest podtypem ostrej białaczki szpikowej (AML), która jest podzielona na siedem głównych podtypów, od M1 do M7, w zależności od rodzaju komórki szpikowej, która jest nienormalna. Z tych siedmiu podtypów stwierdzono, że pacjenci z M3 lub ostrą białaczką promyelocytową mają większe szanse na przeżycie i lepsze wyniki. APL jest najczęściej obserwowany u ludzi w średnim wieku i małych dzieci Ameryki Łacińskiej lub śródziemnyRanean Ancestry.

Metoda leczenia APL różni się od metody innych podtypów białaczkowych. Specjalna forma „terapii różnicującej”, zwana terapią All-Trans-Retinoic-Avid (ATRA), jest stosowana do leczenia ostrej białaczki promielocytowej. ATRA indukuje niedojrzałe promyelocyty do dojrzewania, a zatem zapobiega ich proliferacji. Stwierdzono, że ATRA, a następnie chemioterapia, całkowicie leczy APL u ponad 75% pacjentów. Niektórzy pacjenci mogą doświadczyć nawrotu APL; Jednak stwierdzono, że leczenie podtrzymywane ATRA, chemioterapia w niskiej dawce i triorek arsenu zmniejsza nawroty tej choroby.