Co to jest zaburzenie agranulocytozy?

Zaburzenie agranulocytozy jest formą leukopenii lub niedoboru białych krwinek, co wiąże się z krytycznie niskim poziomem granulocytów. Granulocyty to wyspecjalizowane białe krwinki, które wspierają układ odpornościowy za pomocą różnorodnych związków, które przenoszą w swoich ciałach w małych granulkach, które mogą pęknąć w razie potrzeby. Ten stan może być czasami określany jako neutropenia, odnosząc się do określonego rodzaju granulocytów występujących we krwi. Pacjent z zaburzeniem agranulocytozy może napotkać krytyczne problemy zdrowotne, aw niektórych przypadkach stan jest śmiertelny.

Istnieją dwa główne powody niedoboru granulocytów we krwi. Pierwszy to brak produkcji w szpiku kostnym, a drugi to zniszczenie w tempie, które jest zbyt wysokie, aby szpik kostny mógł go zastąpić. Czasami ludzie spontanicznie rozwijają zaburzenie agranulocytozy, ale częściej wiąże się to ze stosowaniem leków i terapii, takich jak sulfonamidy, leki przeciwtarczycowe, chemioterapia, fenotiazyny lub promieniowanie.

Pacjenci mogą początkowo nie wykazywać żadnych objawów, ale często doświadczają ostrych infekcji w wyniku braku granulocytów do walki z infekcją. Zmiany często pojawiają się w jamie ustnej i wzdłuż innych błon śluzowych, a infekcje górnych dróg oddechowych są bardzo częste. Pacjent może również odczuwać zmęczenie lub spowolnienie, a często wysoka gorączka rozwija się, gdy ciało walczy z najmniejszą infekcją.

Lekarze mogą zdiagnozować zaburzenie agranulocytozy za pomocą morfologii krwi, w której można określić poziomy białych krwinek i granulocytów. Po postawieniu diagnozy lekarz musi ustalić przyczynę stanu, ponieważ nie można go rozwiązać bez podania przyczyny. W przypadku zaburzenia agranulocytozy spowodowanego przez leki leczenie zwykle rozpoczyna się od wycofania leku.

Pacjent jest również bardzo podatny na infekcje, dlatego zwykle zaleca się izolację, aby zminimalizować kontakt z ludźmi, którzy mogą być nosicielami infekcji. Antybiotyki i agresywne leczenie stosuje się również przy najmniejszych oznakach infekcji, aby bronić organizmu podczas odbudowy białych krwinek. W niektórych przypadkach można zastosować przeszczep szpiku kostnego, aby pacjent mógł zacząć wytwarzać więcej białych krwinek, w tym granulocytów.

Nawet przy najlepszym leczeniu zaburzenie agranulocytozy może być śmiertelne dla pacjenta. Na przykład może nie być możliwe ustosunkowanie się do przyczyny tego stanu na czas, szczególnie jeśli przyczyna nie jest oczywista, a nawet łagodna infekcja może przytłoczyć antybiotyki i zabić pacjenta bez granulocytów.