Co to jest białko pęcherzykowe?

Proteoza pęcherzykowa jest poważnym stanem, który na ogół nie ma określonej przyczyny, chociaż rozwija się u kilku osób z krzemicą lub infekcją. Wpływa na płuca, a dokładniej pęcherzyki. Są to pęcherze powietrza w płucach i mogą być wypełnione nagromadzeniem białka, co zmniejsza ich pojemność i stwarza ogromne trudności. Chociaż w większości przypadków proteinoza pęcherzyków płucnych nie ma znanej przyczyny, wiadomo, że stan najprawdopodobniej wpłynie na osoby nieco powyżej lub poniżej 40 roku życia, a leczenie choroby może być zmienne w zależności od stopnia objawów wyrażone.

Dokładniej zatytułowana proteinoza pęcherzyków płucnych (PAP), choroba ta może mieć kilka początkowych objawów, które można zauważyć. Należą do nich problemy z oddychaniem lub duszność. Różne formy tego mogą obejmować duszność lub utrudniony oddech.

Podczas gdy duszność występuje często, gdy ludzie intensywnie ćwiczą, PAP może wystąpić w stanie spoczynku lub po łagodnym wysiłku. Inne objawy tej choroby mogą obejmować kaszel, który może powodować wydzielanie śluzu i podwyższoną temperaturę ciała. Niektórzy ludzie czują się bardzo zmęczeni z powodu złego oddychania i mniejszego natlenienia, a inni nagle spadają na wadze bez wysiłku. Aby jednak pomylić sprawy, we wczesnych stadiach ludzie mogą nie mieć żadnych objawów, a diagnoza choroby byłaby mało prawdopodobna.

Gdy podejrzewa się proteinozę pęcherzykową, można wykonać kilka testów w celu potwierdzenia diagnozy. Należą do nich prześwietlenie i płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. Ten ostatni wprowadza płyn do części płuc za pomocą bronchoskopu umieszczonego w jamie ustnej. Test może badać poziomy białka w płucach i może być przydatny w potwierdzaniu obecności choroby. Czasami potrzebne są również inne testy, w tym biopsja płuc.

Istnieje wiele czynników, które mogą determinować leczenie proteinozy pęcherzykowej. Obecny stan osoby dotkniętej robi różnicę. Kiedy ludzie nie mają objawów lub nie są poważnie niedogodni, mogą nie otrzymać żadnego leczenia. Ponadto, w mniej więcej jednym na dziesięć przypadków, PAP znika sam w ciągu roku i może nie wrócić.

Wiele osób potrzebuje jakiejś formy leczenia, a najczęstszą reakcją medyczną jest płukanie, płukanie jednego lub obu płuc. Wykazano, że jest to skuteczne dla wielu osób, zmniejszając objawy przez długi czas. Powtarzanie płukania może być wymagane, jeśli objawy nasilą się, jak to często bywa. Osoby z proteinozą pęcherzykową są również podatne na niektóre oportunistyczne infekcje płuc i czasami mogą wymagać antybiotyku lub leczenia przeciwgrzybiczego.

W gorszym przypadku proteinoza pęcherzykowa staje się tak poważna, że ​​płukanie nie działa. W tych okolicznościach jedną z opcji dostępnych dla pacjentów może być przeszczep płuc. Ta opcja jest rzadko wykonywana, ponieważ ten sam stan i gromadzenie się białka mogą wystąpić w przeszczepionym płucu. Osoby z tą chorobą mogą znaleźć się nisko na liście przeszczepów, nawet jeśli bardzo potrzebują nowego płuca i mają lekarza popierającego to leczenie.