Co to jest Arachnodactyly?
Arachnodaktylia to choroba, która powoduje deformację palców. Ten stan jest również znany jako achromachia i palce pająka, ponieważ powoduje, że palce stają się nieproporcjonalnie długie i smukłe w porównaniu z resztą dłoni. Arachnodaktyczność może być stanem wrodzonym, co oznacza, że dziecko rodzi się z tą deformacją palca lub może rozwinąć się po urodzeniu w dzieciństwie lub w wieku dorosłym. W tym ostatnim przypadku chorobę określa się jako wrodzoną skurczową arachnodaktylię.
Głównym objawem tego stanu jest po prostu pojawienie się palców. Są bardzo długie i smukłe, a także mogą być lekko zakrzywione. U niektórych osób palce mogą być niezwykle elastyczne, umożliwiając ich zgięcie do tyłu o 180 stopni. Arachnodaktyl jest ogólnie oznaką choroby podstawowej, która powoduje nieprawidłowy wzrost palców.
Wiele osób ma długie i smukłe palce; ta fizyczna cecha nie zawsze wskazuje, że ktoś ma pajęczaki. Chociaż w większości przypadków jest to normalna cecha fizyczna, konsultacja z lekarzem jest nadal ważna, szczególnie jeśli choroba rozwija się w dzieciństwie lub dorosłości. Wynika to z faktu, że arachnodaktyl zwykle oznacza obecność poważniejszego stanu zdrowia.
Istnieje kilka różnych warunków, które mogą powodować, że dziecko rodzi się z pajęczakami lub rozwinąć tę fizyczną cechę w pierwszych latach życia. Jednym z nich jest zespół Marfana, genetycznie odziedziczone zaburzenie, które powoduje defekt tkanki łącznej. Dzieci urodzone z zespołem Marfana są zwykle wysokie jak na swój wiek, mają długie kończyny i cyfry. Te dzieci są narażone na ryzyko wystąpienia wad serca i płuc.
Powiązany stan zwany zespołem Bealsa, zespołem Bealsa-Hechta lub wrodzonym skurczowym skurczem serca jest również zaburzeniem genetycznym, które powoduje defekty tkanki łącznej. Dzieci z tym schorzeniem mają podobne cechy fizyczne jak dzieci z zespołem Marfana, z długimi, smukłymi cyframi. Ponadto dzieci z zespołem Bealsa mają ograniczony ruch, ponieważ ich wadliwa tkanka łączna zapobiega prostowaniu wielu stawów, w tym palców rąk i stóp, kostek, kolan, bioder i łokci.
Dzieci mogą również rozwinąć się pajęczaki, jeśli urodzą się z homocystynurią lub niedoborem syntazy beta cystationiny. Ten genetycznie odziedziczony stan wpływa na metabolizm aminokwasu zwanego metioniną. Dzieci z homocystynurią nie są w stanie metabolizować metioniny, co powoduje wzrost tego aminokwasu do poziomu toksycznego. Identyfikacja cech fizycznych obejmuje długie, cienkie kończyny i palce, pukanie kolan, wysokie łuki i problemy ze wzrokiem. Homocystynuria, jeśli nie zostanie wcześnie zdiagnozowana i leczona, może powodować niepełnosprawność intelektualną i problemy sercowo-naczyniowe.
Warunki medyczne, które powodują arachnodaktylię jako objaw, zwykle mają poważny charakter. Nieleczony dowolny z powyższych stanów może spowodować poważne obrażenia fizyczne lub psychiczne. Z tego powodu dziecko, które rozwija arachnodaktylię, powinno zostać zbadane przez pracownika służby zdrowia w celu ustalenia podstawowej przyczyny tego stanu.